# Sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sialadenite-e-dacrioadenite-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79078 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79078
- **CID-10**: K11.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Dacrioadenite e sialoadenite relacionadas a IgG4 (doença de Mikulicz) é uma doença esclerosante relacionada a IgG4 caracterizada por aumento bilateral persistente, geralmente indolor, das glândulas lacrimais, parótidas e submandibulares associado a níveis elevados de imunoglobulina sérica (Ig) G4 e com infiltração de linfócitos e plasmócitos positivos para IgG4. Causa predominantemente secura na boca e nos olhos, mas também pode afetar outros órgãos, como pulmões, fígado e rins, e ser acompanhada por complicações como pancreatite autoimune (PAI), fibrose retroperitoneal e nefrite tubulointersticial.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (33 fenótipos HPO)

- **Cegueira** — HPO: HP:0000618 (Raro (<5%))
- **Proptose** — HPO: HP:0000520 (Ocasional (29-5%))
- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do nervo óptico** — HPO: HP:0000587 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da região orbital** — HPO: HP:0000315 (Ocasional (29-5%))
- **Miosite** — HPO: HP:0100614 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da glândula salivar** — HPO: HP:0010286 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Ocasional (29-5%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Ocasional (29-5%))
- **Plenitude periorbital** — HPO: HP:0000629 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do ducto lacrimal** — HPO: HP:0011481 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Compressão do nervo óptico** — HPO: HP:0007807 (Raro (<5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Raro (<5%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de IgM** — HPO: HP:0003496 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Muito frequente (99-80%))
- **Glândulas lacrimais aumentadas** — HPO: HP:0007734 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade das glândulas submandibulares** — HPO: HP:0010287 (Muito frequente (99-80%))
- **Bócio nodular** — HPO: HP:0005994 (Raro (<5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose retroperitoneal** — HPO: HP:0005200 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Raro (<5%))
- **Anormalidade dos músculos extraoculares** — HPO: HP:0008049 (Ocasional (29-5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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