# Sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sialadenite-e-dacrioadenite-igg4-relacionada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79078 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79078
- **CID-10**: K11.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada é uma doença inflamatória rara que provoca o inchaço contínuo e geralmente sem dor das glândulas responsáveis pela lágrima e pela saliva. As famílias costumam perceber aumento de volume nas regiões das bochechas, mandíbula ou pálpebras, além de queixas incômodas de boca seca e olhos secos. O sangue do paciente geralmente apresenta níveis altos da proteína de defesa chamada IgG4. No Brasil, esta afecção não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo o acompanhamento realizado na rede de atendimento do SUS.

## Descrição clínica

Dacrioadenite e sialoadenite relacionadas a IgG4 (doença de Mikulicz) é uma doença esclerosante relacionada a IgG4 caracterizada por aumento bilateral persistente, geralmente indolor, das glândulas lacrimais, parótidas e submandibulares associado a níveis elevados de imunoglobulina sérica (Ig) G4 e com infiltração de linfócitos e plasmócitos positivos para IgG4. Causa predominantemente secura na boca e nos olhos, mas também pode afetar outros órgãos, como pulmões, fígado e rins, e ser acompanhada por complicações como pancreatite autoimune (PAI), fibrose retroperitoneal e nefrite tubulointersticial.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (33 fenótipos HPO)

- **Cegueira** — HPO: HP:0000618 (Raro (<5%))
- **Proptose** — HPO: HP:0000520 (Ocasional (29-5%))
- **Xerostomia** — HPO: HP:0000217 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do nervo óptico** — HPO: HP:0000587 (Ocasional (29-5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da região orbital** — HPO: HP:0000315 (Ocasional (29-5%))
- **Miosite** — HPO: HP:0100614 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da glândula salivar** — HPO: HP:0010286 (Muito frequente (99-80%))
- **Positividade para anticorpos antineutrófilos citoplasmáticos** — HPO: HP:0032230 (Ocasional (29-5%))
- **Ceratoconjuntivite seca** — HPO: HP:0001097 (Ocasional (29-5%))
- **Plenitude periorbital** — HPO: HP:0000629 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da glândula parótida** — HPO: HP:0011801 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do ducto lacrimal** — HPO: HP:0011481 (Raro (<5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Ocasional (29-5%))
- **Nefrite túbulo-intersticial** — HPO: HP:0001970 (Raro (<5%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Ocasional (29-5%))
- **Compressão do nervo óptico** — HPO: HP:0007807 (Raro (<5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Raro (<5%))
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646 (Raro (<5%))
- **Aumento do nível circulante de IgM** — HPO: HP:0003496 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de IgG4** — HPO: HP:0032300 (Muito frequente (99-80%))
- **Glândulas lacrimais aumentadas** — HPO: HP:0007734 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade das glândulas submandibulares** — HPO: HP:0010287 (Muito frequente (99-80%))
- **Bócio nodular** — HPO: HP:0005994 (Raro (<5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Fibrose retroperitoneal** — HPO: HP:0005200 (Raro (<5%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Raro (<5%))
- **Anormalidade dos músculos extraoculares** — HPO: HP:0008049 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT02703194** [COMPLETED]: Leflunomide for Maintenance of Remission in IgG4 Related Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02703194

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença oftalmológica IgG4-relacionada](https://raras.org/doenca/doenca-oftalmologica-igg4-relacionada) — ORPHA:449563 — 33 sintomas em comum
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- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada?

Ela é decorrente de uma inflamação esclerosante associada ao acúmulo de plasmócitos IgG4 nas glândulas e em outros órgãos. Não há uma alteração genética pontual catalogada como causadora da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79078)

### A sialadenite e dacrioadenite IgG4-relacionada é hereditária?

O padrão de herança genética é catalogado como não aplicável. Trata-se de uma doença autoimune e imunomediada sem transmissão direta estabelecida de pais para filhos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79078); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais os principais sinais observados na doença?

Os sinais clássicos incluem o inchaço indolor das glândulas da saliva e dos olhos, além de boca seca e ceratoconjuntivite seca. Também podem surgir edema facial, pálpebras inchadas e níveis elevados de IgG4 no sangue.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79078); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe PCDT e medicamentos disponíveis no SUS para esta condição?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não possui medicamentos com dispensação regulamentada por protocolo nacional próprio do SUS, ocorrendo o suporte nos centros assistenciais da rede pública.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença de Mikulicz?

O diagnóstico utiliza a combinação do aumento clínico das glândulas, critérios diagnósticos estabelecidos e exames de imagem como ultrassonografia. Exames de sangue indicando elevação da imunoglobulina IgG4 reforçam a comprovação diagnóstica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79078); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [11] Ultrasonography of IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis: Imaging features and clinical usefulness. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34918161/); [17] The 2023 revised diagnostic criteria for IgG4-related dacryoadenitis and sialadenitis. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39441008/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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