# Síndrome aórtico médio

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-aortico-medio
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1456 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1456
- **CID-10**: Q25.1

## Em linguagem simples

A síndrome aórtico médio é uma condição rara caracterizada pelo estreitamento de um segmento da principal artéria do corpo, a aorta, na região do tórax ou do abdome. Esse estreitamento compromete o fluxo de sangue e costuma provocar pressão arterial alta de início precoce e difícil de controlar em crianças e jovens. Além da pressão alta, a pessoa afetada pode sentir dores abdominais e desconforto ou dor nas pernas ao caminhar. O quadro pode surgir por alterações congênitas do desenvolvimento dos vasos ou ser consequência de doenças inflamatórias, como a arterite de Takayasu. No SUS, não existe um protocolo de tratamento (PCDT) específico publicado para a condição, devendo o acompanhamento ser realizado pela rede especializada de saúde.

## Descrição clínica

A coartação aórtica média é uma anomalia vascular rara caracterizada pelo estreitamento segmentar da aorta abdominal e/ou torácica descendente distal com envolvimento variável das artérias viscerais e renais, que comumente se apresenta em crianças e adultos jovens com hipertensão de início precoce e refratária, angina abdominal e claudicação de membros inferiores, e que pode levar a complicações com risco à vida associadas à hipertensão severa (ou seja, infarto do miocárdio, insuficiência cardíaca, ruptura aórtica, insuficiência renal e hemorragia intracraniana). Pode ser devida a várias causas congênitas ou adquiridas, mas é mais frequentemente secundária a uma doença inflamatória adquirida (ou seja, arterite de Takayasu ou arterite de células gigantes).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome aórtico médio?

A síndrome pode decorrer de causas congênitas do desenvolvimento vascular ou ser adquirida ao longo da vida. Frequentemente, ela é secundária a doenças inflamatórias arteriais como a arterite de Takayasu ou a arterite de células gigantes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1456); [12] Takayasu's arteritis: the middle aortic syndrome. (1996) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8615574/); [13] Middle Aortic Syndrome: Distal Thoracic and Abdominal Coarctation, a Disorder with Multiple Etiologies1 (2002) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W2155201584/)

### A síndrome aórtico médio é hereditária?

A transmissão hereditária clássica é classificada como não aplicável para esta anomalia morfológica. Não há genes patogênicos causais isolados registrados no catálogo oficial para a condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1456)

### Quais são os primeiros sinais da síndrome?

Os sinais mais comuns em crianças e jovens são a hipertensão arterial de início precoce e de difícil controle clínico. Outros sintomas frequentes incluem dor no abdome após a alimentação e desconforto nas pernas ao caminhar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1456)

### Existe tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o cuidado e o suporte clínico aos pacientes devem ser conduzidos por meio da rede assistencial e dos centros de referência em saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se na identificação da hipertensão grave precoce e na realização de exames radiológicos e vasculares para avaliar a anatomia da aorta. No registro internacional GTR, existem 2 testes genéticos cadastrados para auxiliar na investigação sindrômica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1456); [6] Middle aortic syndrome: clinical and radiological findings. (1992) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1580680/); [18] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Middle%20aortic%20syndrome)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome aórtico médio. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-aortico-medio
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