# Síndrome autoinflamatório com acne e/ou hidradenite supurativa

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-autoinflamatorio-com-acne-eou-hidradenite-supurativa
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 653434 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/653434

## Em linguagem simples

A síndrome autoinflamatório com acne e/ou hidradenite supurativa é classificada como um grupo de manifestações clínicas que reúne inflamações cutâneas graves. Ela se expressa principalmente pelo aparecimento de lesões como acne importante e quadros de hidradenite supurativa. No cenário internacional, remédios biológicos como canaquinumabe e rilonacepte contam com aprovação da agência americana FDA para condições dessa natureza.

## Descrição clínica

Muitas condições de pele afetam o sistema tegumentar humano — o sistema de órgãos que cobre toda a superfície do corpo e é composto por pele, pelos, unhas e músculos e glândulas relacionados. A principal função deste sistema é atuar como uma barreira contra o ambiente externo. A pele pesa em média quatro quilos, cobre uma área de dois metros quadrados e é feita de três camadas distintas: a epiderme, a derme e o tecido subcutâneo. Os dois principais tipos de pele humana são: a pele glabra, a pele sem pelos nas palmas das mãos e nas solas dos pés, e a pele pilosa. Neste último tipo, os pelos ocorrem em estruturas chamadas unidades pilossebáceas, cada uma com folículo piloso, glândula sebácea e músculo eretor do pelo associado.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT oficial do Ministério da Saúde (relacionado — pode não cobrir esta forma)**: Hidradenite Supurativa — https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hidradenite-supurativa
- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Ilaris (CANAKINUMAB), Arcalyst (RILONACEPT)

## Perguntas frequentes

### O que caracteriza esta síndrome autoinflamatória?

A condição é um grupo de fenótipos definido pela presença de inflamações na pele, destacando-se acne e hidradenite supurativa. Ela está catalogada internacionalmente pelo código Orphanet 653434.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/653434)

### A síndrome é hereditária?

O padrão de herança genética desta condição ainda não está determinado nos registros médicos de referência. Também não há genes específicos formalmente catalogados na base de dados oficial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/653434)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico é estabelecido primariamente por meio da avaliação clínica especializada das lesões cutâneas. Não há testes genéticos específicos cadastrados no repositório GTR para validação da entidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/653434)

### Existe tratamento pelo SUS?

O SUS possui um Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para Hidradenite Supurativa, considerado um documento correlato. A integração geral para esta síndrome é classificada como cobertura parcial na rede pública.
- Fontes: [16] PCDT — Hidradenite Supurativa (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/h/hidradenite-supurativa/view); [17] PCDT oficial do Ministério da Saúde — "Hidradenite Supurativa" (documento relacionado; pode não cobrir esta forma específica) (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt/aprovados/hidradenite-supurativa)

### Quais remédios são aprovados internacionalmente?

A agência regulatória dos Estados Unidos (FDA) aprovou os medicamentos canaquinumabe e rilonacepte para quadros correlatos. A aprovação no exterior indica a existência do fármaco no mundo, mas não implica fornecimento automático na rede pública brasileira.
- Fontes: [19] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Ilaris (CANAKINUMAB), Arcalyst (RILONACEPT) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Autoinflammatory%20syndrome%20with%20acne%20and%2For%20hidradenitis%20suppurativa"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome autoinflamatório com acne e/ou hidradenite supurativa. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-autoinflamatorio-com-acne-eou-hidradenite-supurativa
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