# Síndrome Benallegue-Lacete

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-benallegue-lacete
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 100978 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/100978
- **CID-10**: Q87.5
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome Benallegue-Lacete é uma condição rara classificada como um síndrome malformativo congênito. Seus sinais costumam ser notados pelos médicos já no período neonatal, logo após o nascimento. A doença não conta com Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) nem medicamentos dispensados pela farmácia do SUS. O cuidado na rede pública brasileira apoia-se em procedimentos diagnósticos e serviços de reabilitação para doenças raras.

## Descrição clínica

Kleeblattschaedel, ou síndrome do crânio em trevo isolada, é uma malformação rara da cabeça onde ocorre uma protrusão do crânio e alargamento da face. Esta condição é um tipo grave de craniossinostose.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000

## Perguntas frequentes

### A Síndrome Benallegue-Lacete tem tratamento pelo SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos fornecidos pelo SUS, sendo o paciente atendido em serviços de reabilitação e suporte clínico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100978); [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A Síndrome Benallegue-Lacete tem cura?

Não há cura conhecida ou tratamentos medicamentosos modificadores registrados na literatura médica para esta síndrome. O cuidado tem foco multidisciplinar e visa atenuar os impactos clínicos que surgem no recém-nascido.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100978); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:853/index); [13] Rare skeletal disorders: a multidisciplinary postnatal approach to diagnosis and management (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33689085/)

### Qual a causa genética da Síndrome Benallegue-Lacete?

Atualmente, não constam genes causais catalogados nos bancos de dados oficiais de doenças raras. O padrão de herança genética também não foi determinado até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100978); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:853/index)

### Quando surgem os primeiros sinais da síndrome?

O início das manifestações clínicas da condição ocorre tipicamente no período neonatal. Achados sugestivos de anomalias esqueléticas podem ser investigados por meio de exames de imagem fetais e pós-natais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/100978); [4] Vergleich pränataler und postmortaler Befunde bei fetalen Krankheitsbildern mit Skelettanomalien (2012) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W2138382423/); [11] Accuracy of Multimodality Fetal Imaging (US, MRI, and CT) for Congenital Musculoskeletal Anomalies (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W4379472845/)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

A investigação conta com exames de imagem e suporte de testes genéticos, existindo 18 exames moleculares registrados internacionalmente.
- Fontes: [11] Accuracy of Multimodality Fetal Imaging (US, MRI, and CT) for Congenital Musculoskeletal Anomalies (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/W4379472845/); [18] NCBI GTR — 18 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Cloverleaf%20skull-asphyxiating%20thoracic%20dysplasia%20syndrome)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Benallegue-Lacete. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-benallegue-lacete
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