# Síndrome Cogan

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-cogan
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1467 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1467
- **CID-10**: H16.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Síndrome de Cogan (SC) é uma doença autoimune rara, de causa desconhecida. Ela se caracteriza por uma inflamação nos olhos (principalmente na córnea, chamada ceratite intersticial) e por problemas no ouvido e no equilíbrio, como perda súbita da audição, zumbido e tontura intensa (vertigem). Isso ocorre quando os exames para sífilis dão negativo. A doença tem um risco variável de se espalhar e afetar outros órgãos do corpo (se tornar uma doença sistêmica). Sintomas que afetam o corpo todo podem surgir em mais de 70% dos casos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 300
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Ceratite** — HPO: HP:0000491 (Muito frequente (99-80%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite de grandes vasos** — HPO: HP:0005310 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação aórtica** — HPO: HP:0001659 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Muito frequente (99-80%))
- **Função vestibular anormal** — HPO: HP:0001751 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Frequente (79-30%))
- **Esclerite** — HPO: HP:0100532 (Ocasional (29-5%))
- **Uveíte** — HPO: HP:0000554 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade inflamatória do olho** — HPO: HP:0100533 (Frequente (79-30%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Muito frequente (99-80%))
- **Cegueira** — HPO: HP:0000618 (Ocasional (29-5%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05168475** [TERMINATED]: Biologics in Refractory Vasculitis: A Trial of Biologic Therapy for Refractory Primary Non-ANCA Associated Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05168475

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 10 sintomas em comum
- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 10 sintomas em comum
- [Policondrite recorrente](https://raras.org/doenca/728) — ORPHA:728 — 10 sintomas em comum
- [Doença auto-inflamatória NLRP3-associada](https://raras.org/doenca/doenca-auto-inflamatoria-nlrp3-associada) — ORPHA:208650 — 10 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome Muckle-Wells](https://raras.org/doenca/sindrome-muckle-wells) — ORPHA:575 — 7 sintomas em comum
- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 7 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 7 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome CINCA](https://raras.org/doenca/sindrome-cinca) — ORPHA:1451 — 7 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Cogan. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-cogan
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/sindrome-cogan
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=1467