# Síndrome Cogan

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-cogan
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1467 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1467
- **CID-10**: H16.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome de Cogan é uma doença autoimune rara que provoca inflamação nos olhos, com alterações na córnea, e problemas graves no ouvido e no equilíbrio. A pessoa afetada pode apresentar tontura intensa (vertigem), barulhos no ouvido (zumbido), perda súbita da audição, vermelhidão nos olhos e sensibilidade aumentada à luz. Mais de 70% dos pacientes podem ter sintomas gerais em todo o corpo, incluindo inflamações nos vasos sanguíneos. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico oficial (PCDT) do Ministério da Saúde nem com medicamentos específicos cadastrados para fornecimento automático no SUS.

## Descrição clínica

A Síndrome de Cogan (SC) é uma doença autoimune rara, de causa desconhecida. Ela se caracteriza por uma inflamação nos olhos (principalmente na córnea, chamada ceratite intersticial) e por problemas no ouvido e no equilíbrio, como perda súbita da audição, zumbido e tontura intensa (vertigem). Isso ocorre quando os exames para sífilis dão negativo. A doença tem um risco variável de se espalhar e afetar outros órgãos do corpo (se tornar uma doença sistêmica). Sintomas que afetam o corpo todo podem surgir em mais de 70% dos casos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 300
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Ceratite** — HPO: HP:0000491 (Muito frequente (99-80%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Muito frequente (99-80%))
- **Vasculite de grandes vasos** — HPO: HP:0005310 (Ocasional (29-5%))
- **Regurgitação aórtica** — HPO: HP:0001659 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Muito frequente (99-80%))
- **Função vestibular anormal** — HPO: HP:0001751 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Frequente (79-30%))
- **Esclerite** — HPO: HP:0100532 (Ocasional (29-5%))
- **Uveíte** — HPO: HP:0000554 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade inflamatória do olho** — HPO: HP:0100533 (Frequente (79-30%))
- **Epiesclerite** — HPO: HP:0100534 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Conjuntivite** — HPO: HP:0000509 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Zumbido** — HPO: HP:0000360 (Muito frequente (99-80%))
- **Cegueira** — HPO: HP:0000618 (Ocasional (29-5%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Muito frequente (99-80%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05168475** [TERMINATED]: Biologics in Refractory Vasculitis: A Trial of Biologic Therapy for Refractory Primary Non-ANCA Associated Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05168475

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 10 sintomas em comum
- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 10 sintomas em comum
- [Policondrite recorrente](https://raras.org/doenca/728) — ORPHA:728 — 10 sintomas em comum
- [Doença auto-inflamatória NLRP3-associada](https://raras.org/doenca/doenca-auto-inflamatoria-nlrp3-associada) — ORPHA:208650 — 10 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome Muckle-Wells](https://raras.org/doenca/sindrome-muckle-wells) — ORPHA:575 — 7 sintomas em comum
- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 7 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 7 sintomas em comum
- [Doença de Behçet](https://raras.org/doenca/doenca-de-behcet) — ORPHA:117 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome CINCA](https://raras.org/doenca/sindrome-cinca) — ORPHA:1451 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome Cogan?

A Síndrome de Cogan é uma doença autoimune cuja causa biológica exata permanece desconhecida. Ela não possui um padrão genético hereditário aplicável nem variantes patogênicas catalogadas nos registros médicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1467)

### Quais são os primeiros sinais da Síndrome Cogan?

Os primeiros sinais costumam incluir ceratite, fotofobia e redução da visão, associados a problemas no ouvido como vertigem intensa, zumbido e perda auditiva súbita. Em mais de 70% dos casos, manifestações inflamatórias sistêmicas também podem surgir.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1467); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Cogan?

O diagnóstico baseia-se na identificação médica da inflamação da córnea e das queixas de equilíbrio e audição, acompanhado de sorologia negativa para sífilis. Exames de sangue indicando inflamação e exames de imagem do ouvido interno auxiliam na caracterização das alterações.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1467); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [9] MR of the inner ear in patients with Cogan syndrome. (1994) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8141044/)

### Existe tratamento para a Síndrome Cogan pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, o SUS não possui uma lista de medicamentos com dispensação padronizada vinculada a um protocolo específico para este diagnóstico. O atendimento dos sintomas é conduzido pelos serviços assistenciais da rede pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1467); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil para a doença?

Não há ensaios clínicos ativos ou com sítio de recrutamento no Brasil registrados nos bancos de dados para a Síndrome Cogan. Um estudo internacional de fase 2 com medicamentos biológicos em vasculites foi encerrado precocemente no exterior.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1467); [20] Ensaio clínico NCT05168475 (TERMINATED) — Biologics in Refractory Vasculitis: A Trial of Biologic Therapy for Refractory Primary Non (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05168475)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Cogan. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-cogan
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