# Síndrome de bronquiolite respiratória-doença pulmonar intersticial

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-bronquiolite-respiratoria-doenca-pulmonar-intersticial
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 79127 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79127
- **CID-10**: J68.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A **síndrome de bronquiolite respiratória-doença pulmonar intersticial** é uma inflamação nos pulmões que afeta pessoas adultas que fumam cigarro. O quadro costuma provocar sintomas como falta de ar, tosse seca, chiados e cansaço durante a respiração no dia a dia. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio de doenças raras ou medicamentos específicos catalogados para dispensação pelo SUS. O cuidado principal envolve parar completamente de fumar e manter o acompanhamento respiratório regular nos serviços de saúde.

## Descrição clínica

Bronquiolite respiratória - doença pulmonar intersticial é uma doença pulmonar inflamatória leve desenvolvida por fumantes de cigarro e caracterizada por falta de ar e tosse, anormalidades da função pulmonar de doença pulmonar mista restritiva e obstrutiva e tomografia computadorizada de alta resolução mostrando micronódulos centrolobulares, opacidades em vidro fosco e espessamento peribronquiolar.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Raro (<5%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Baqueteamento digital** — HPO: HP:0001217 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097 (Frequente (79-30%))
- **Pulmão em favo de mel** — HPO: HP:0025175 (Raro (<5%))
- **Pneumonite por hipersensibilidade** — HPO: HP:0006516 (Ocasional (29-5%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Bronquite crônica** — HPO: HP:0004469 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados reticulares difusos ou finamente nodulares** — HPO: HP:0002207 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Obstrução pulmonar crônica** — HPO: HP:0006510 (Frequente (79-30%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Raro (<5%))
- **Crepitações inspiratórias** — HPO: HP:0031996 (Frequente (79-30%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 22 sintomas em comum
- [Pneumoconiose](https://raras.org/doenca/pneumoconiose) — ORPHA:182098 — 14 sintomas em comum
- [Bronquiectasia idiopática](https://raras.org/doenca/bronquiectasia-idiopatica) — ORPHA:60033 — 11 sintomas em comum
- [Microlitíase alveolar pulmonar](https://raras.org/doenca/microlitiase-alveolar-pulmonar) — ORPHA:60025 — 11 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial linfoide](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-linfoide) — ORPHA:79128 — 11 sintomas em comum
- [Aspergilose](https://raras.org/doenca/aspergilose) — ORPHA:1163 — 11 sintomas em comum
- [Proteinose alveolar pulmonar autoimune](https://raras.org/doenca/proteinose-alveolar-pulmonar-autoimune) — ORPHA:747 — 10 sintomas em comum
- [Pneumopatia criptogênica organizada](https://raras.org/doenca/pneumopatia-criptogenica-organizada) — ORPHA:1302 — 10 sintomas em comum
- [Pneumonia eosinofílica](https://raras.org/doenca/pneumonia-eosinofilica) — ORPHA:182101 — 9 sintomas em comum
- [Discinesia ciliar primária](https://raras.org/doenca/discinesia-ciliar-primaria) — ORPHA:244 — 9 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome de bronquiolite respiratória-doença pulmonar intersticial?

A condição é causada por uma reação inflamatória pulmonar leve desenvolvida por fumantes de cigarro. O padrão de herança genética é catalogado como não aplicável, não havendo causas hereditárias conhecidas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79127)

### A doença é hereditária e passa de pais para filhos?

A herança genética desta afecção pulmonar é classificada oficialmente como não aplicável. Não existem genes específicos identificados como causadores nem variantes registradas no ClinVar para ela.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79127)

### Quais são os principais sintomas que a pessoa apresenta?

Os principais sinais e sintomas descritos incluem falta de ar, tosse não produtiva, chiados e crepitações ao respirar. Exames tomográficos costumam apresentar opacidades em vidro fosco e micronódulos centrolobulares nos pulmões.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79127); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento ou medicamento fornecido pelo SUS para esta doença?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados para dispensação pelo SUS para este quadro, sendo a assistência fornecida pela rede de saúde de forma geral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79127); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico da síndrome?

O diagnóstico apoia-se no histórico de tabagismo e em alterações na tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar. Testes de função pulmonar são usados para comprovar defeitos mistos restritivos e obstrutivos na ventilação.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/79127); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [12] Imaging Features of Idiopathic Interstitial Lung Diseases. (2023) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37505195/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de bronquiolite respiratória-doença pulmonar intersticial. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-bronquiolite-respiratoria-doenca-pulmonar-intersticial
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