# Síndrome de bronquiolite respiratória-doença pulmonar intersticial

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-bronquiolite-respiratoria-doenca-pulmonar-intersticial
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 79127 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/79127
- **CID-10**: J68.4
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Bronquiolite respiratória - doença pulmonar intersticial é uma doença pulmonar inflamatória leve desenvolvida por fumantes de cigarro e caracterizada por falta de ar e tosse, anormalidades da função pulmonar de doença pulmonar mista restritiva e obstrutiva e tomografia computadorizada de alta resolução mostrando micronódulos centrolobulares, opacidades em vidro fosco e espessamento peribronquiolar.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (22 fenótipos HPO)

- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Dor torácica** — HPO: HP:0100749 (Raro (<5%))
- **DLCO diminuída** — HPO: HP:0045051 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Baqueteamento digital** — HPO: HP:0001217 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Enfisema** — HPO: HP:0002097 (Frequente (79-30%))
- **Pulmão em favo de mel** — HPO: HP:0025175 (Raro (<5%))
- **Pneumonite por hipersensibilidade** — HPO: HP:0006516 (Ocasional (29-5%))
- **Razão FEV1/FVC reduzida** — HPO: HP:0030877 (Frequente (79-30%))
- **Opacificação em vidro fosco na TC de alta resolução pulmonar** — HPO: HP:0025179 (Frequente (79-30%))
- **Sibilos** — HPO: HP:0030828 (Frequente (79-30%))
- **Bronquite crônica** — HPO: HP:0004469 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Tosse não produtiva** — HPO: HP:0031246 (Ocasional (29-5%))
- **Infiltrados reticulares difusos ou finamente nodulares** — HPO: HP:0002207 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Raro (<5%))
- **Obstrução pulmonar crônica** — HPO: HP:0006510 (Frequente (79-30%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Raro (<5%))
- **Crepitações inspiratórias** — HPO: HP:0031996 (Frequente (79-30%))
- **Hemoptise** — HPO: HP:0002105 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT06299683** [RECRUITING]: Pain Type and Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06299683
- **NCT06075836** [COMPLETED]: AI Assisted Detection of Chest X-Rays — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06075836
- **NCT02036970** [COMPLETED]: Bardoxolone Methyl Evaluation in Patients With Pulmonary Hypertension (PH) - LARIAT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036970
- **NCT01738464** [COMPLETED]: Microbiomes of Pelvic Pain — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01738464
- **NCT04275297** [COMPLETED]: Optimizing Psychosocial Treatment of Interstitial Cystitis/Bladder Pain Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04275297

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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