# Síndrome de deficiência pituitária por sela turca vazia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-deficiencia-pituitaria-por-sela-turca-vazia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 91354 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/91354
- **CID-10**: E23.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome de deficiência pituitária por sela turca vazia é uma condição rara que atinge a hipófise, glândula responsável por controlar vários hormônios do corpo. Ela se manifesta tipicamente na fase adulta ou idosa, podendo causar sintomas como dor de cabeça, fraqueza, cansaço e alterações na visão. O quadro pode envolver a diminuição de hormônios essenciais e desequilíbrios no organismo, sem a presença de tumores hipofisários. No Brasil, a condição ainda não conta com um protocolo clínico específico (PCDT) publicado pelo Ministério da Saúde, exigindo acompanhamento médico individualizado no SUS.

## Descrição clínica

A síndrome da sela vazia é a condição em que a hipófise encolhe ou se achata, preenchendo a sela turca com líquido cefalorraquidiano em vez da hipófise normal. Ela pode ser descoberta como parte da investigação diagnóstica de distúrbios hipofisários, ou como um achado incidental durante exames de imagem cerebral.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Puberdade precoce** — HPO: HP:0000826 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da função mental superior** — HPO: HP:0011446 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotireoidismo hipofisário** — HPO: HP:0008245 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Frequente (79-30%))
- **Resposta diminuída ao teste de estímulo do hormônio do crescimento** — HPO: HP:0000824 (Ocasional (29-5%))
- **Oligomenorreia** — HPO: HP:0000876 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011748 (Ocasional (29-5%))
- **Diplopia** — HPO: HP:0000651 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do líquido cefalorraquidiano** — HPO: HP:0002921 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Raro (<5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes insipidus central** — HPO: HP:0000863 (Raro (<5%))
- **Impotência** — HPO: HP:0000802 (Frequente (79-30%))
- **Neuralgia trigeminal** — HPO: HP:0100661 (Raro (<5%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade no teste de acuidade visual** — HPO: HP:0030532 (Ocasional (29-5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Ocasional (29-5%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Raro (<5%))
- **Hipopituitarismo** — HPO: HP:0040075 (Ocasional (29-5%))

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Pregnyl (CHORIOGONADOTROPIN ALFA), Chorionic Gonadotropin (CHORIONIC GONADOTROPIN)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Deficiência de hormônio pituitário adquirida](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-hormonio-pituitario-adquirida) — ORPHA:95502 — 18 sintomas em comum
- [Apoplexia da pituitária](https://raras.org/doenca/apoplexia-da-pituitaria) — ORPHA:95613 — 16 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário não-secretor](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-nao-secretor) — ORPHA:91349 — 12 sintomas em comum
- [Glioma](https://raras.org/doenca/glioma) — ORPHA:182067 — 10 sintomas em comum
- [Adenoma hipofisário isolado familiar](https://raras.org/doenca/adenoma-hipofisario-isolado-familiar) — ORPHA:314777 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome Sheehan](https://raras.org/doenca/sindrome-sheehan) — ORPHA:91355 — 8 sintomas em comum
- [Hipofisite necrotizante](https://raras.org/doenca/hipofisite-necrotizante) — ORPHA:95513 — 8 sintomas em comum
- [Astrocitoma](https://raras.org/doenca/astrocitoma) — ORPHA:94 — 8 sintomas em comum
- [Deficiência da hormona pituitária de origem autoimune](https://raras.org/doenca/deficiencia-da-hormona-pituitaria-de-origem-autoimune) — ORPHA:95506 — 8 sintomas em comum
- [Pituicitoma](https://raras.org/doenca/pituicitoma) — ORPHA:251623 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome de deficiência pituitária por sela turca vazia?

As causas e os genes específicos responsáveis por esta síndrome ainda não estão catalogados nas bases científicas de referência. A literatura científica analisa fatores vasculares, anatômicos e condições associadas à alteração da estrutura da sela turca.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91354); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19163/index); [13] Insights into non-classic and emerging causes of hypopituitarism. (2021) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33247226/); [16] Asymptomatic Empty Sella Syndrome: A "New" Hypothalamic Pathology or Paraphysiological Variant. (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/39069798/)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os pacientes podem apresentar **cefaleia**, alterações menstruais, disfunções hormonais variadas e **acuidade visual reduzida**. Também podem ocorrer **hipotireoidismo hipofisário**, fraqueza por **deficiência de hormônio adrenocorticotrófico** e **hipotensão**.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome tem tratamento pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. A assistência médica e o manejo dos déficits hormonais são conduzidos pela rede SUS de acordo com a avaliação clínica de cada caso.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### A condição é hereditária?

O padrão de herança genética da síndrome não se encontra catalogado ou determinado até o momento. Não há variantes causais descritas na base de dados de referência ClinVar para esta entidade clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/91354); [20] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais detalhados para medir a produção hormonal da hipófise e testes de estímulo específicos. Exames oftalmológicos e de imagem também são utilizados para avaliar a integridade visual e a ausência de adenomas hipofisários.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [4] Normal or elevated prolactin is a good indicator to show pituitary stalk interruption syndrome in patients wit (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36136319/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de deficiência pituitária por sela turca vazia. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-deficiencia-pituitaria-por-sela-turca-vazia
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