# Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-dentes-inclusos-hipoplasia-maxilar-joelhos-valgos
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2972 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2972
- **CID-10**: K07.0
- **OMIM**: OMIM:273050 — https://omim.org/entry/273050

## Descrição clínica

Não erupção dentária - hipoplasia maxilar - genu valgum é uma síndrome extremamente rara que se caracteriza por múltiplos dentes permanentes não erupcionados, hipoplasia do processo alveolar e da região maxilo-zigomática, genu valgo grave e orelhas deformadas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 4
- **Padrão de herança**: No data available

## Sinais e sintomas (8 fenótipos HPO)

- **Achatamento malar** — HPO: HP:0000272 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção atrasada dos dentes** — HPO: HP:0000684 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipodontia** — HPO: HP:0000668 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoplasia do processo alveolar** — HPO: HP:0006329 (Muito frequente (99-80%))
- **Genu valgum** — HPO: HP:0002857 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoplasia maxilozigomática** — HPO: HP:0005439 (Muito frequente (99-80%))
- **Orelhas com rotação posterior** — HPO: HP:0000358 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia dentária anormal** — HPO: HP:0006482 (Muito frequente (99-80%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de dentes inclusos-hipoplasia maxilar-joelhos valgos. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-dentes-inclusos-hipoplasia-maxilar-joelhos-valgos
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