# Síndrome de derrame uveal idiopática

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-derrame-uveal-idiopatica
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 209956 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/209956
- **CID-10**: H31.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome de derrame uveal idiopática é uma condição ocular rara que costuma se manifestar na idade adulta. Ela se caracteriza pelo acúmulo de líquido na retina, descolamento retiniano e visão embaçada ou distorcida. A literatura médica descreve abordagens cirúrgicas para o quadro, mas a causa genética exata ainda é desconhecida. No Brasil, a doença não conta com um protocolo clínico (PCDT) oficial na lista de doenças raras do Ministério da Saúde.

## Descrição clínica

Muitas condições de pele afetam o sistema tegumentar humano — o sistema orgânico que cobre toda a superfície do corpo e é composto por pele, cabelos, unhas e músculos e glândulas relacionados. A principal função deste sistema é servir como barreira contra o ambiente externo. A pele pesa em média quatro quilogramas, cobre uma área de dois metros quadrados e é feita de três camadas distintas: a epiderme, a derme e o tecido subcutâneo. Os dois principais tipos de pele humana são: pele glabra, a pele sem pelos nas palmas das mãos e solas dos pés, e a pele com pelos. Dentro deste último tipo, os pelos ocorrem em estruturas chamadas unidades pilossebáceas, cada uma com folículo piloso, glândula sebácea e músculo eretor do pelo associado.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (14 fenótipos HPO)

- **Metamorfopsia** — HPO: HP:0012508 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperemia episcleral superficial** — HPO: HP:0025339 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Espessamento escleral** — HPO: HP:0030823 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do campo visual** — HPO: HP:0001123 (Ocasional (29-5%))
- **Dobra retiniana** — HPO: HP:0008052 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da esclera** — HPO: HP:0000591 (Muito frequente (99-80%))
- **Líquido sub-retiniano** — HPO: HP:0031526 (Frequente (79-30%))
- **Microftalmia** — HPO: HP:0000568 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Pressão intraocular anormal** — HPO: HP:0012632
- **Descolamento exsudativo da retina** — HPO: HP:0012231 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do segmento anterior do olho** — HPO: HP:0004328 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 14 sintomas em comum
- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 14 sintomas em comum
- [Panuveíte idiopática](https://raras.org/doenca/panuveite-idiopatica) — ORPHA:280921 — 14 sintomas em comum
- [Vitreorretinopatia exsudativa familiar](https://raras.org/doenca/vitreorretinopatia-exsudativa-familiar) — ORPHA:891 — 5 sintomas em comum
- [Leucoencefalopatia vascular familiar COL4A1/2-relacionada](https://raras.org/doenca/leucoencefalopatia-vascular-familiar-col4a12-relacionada) — ORPHA:36383 — 4 sintomas em comum
- [Doença encefaloclástica](https://raras.org/doenca/doenca-encefaloclastica) — ORPHA:269190 — 4 sintomas em comum
- [Porencefalia, familiar](https://raras.org/doenca/porencefalia-familiar-orpha-99810) — ORPHA:99810 — 4 sintomas em comum
- [Microftalmia isolada-anoftalmia-coloboma](https://raras.org/doenca/microftalmia-isolada-anoftalmia-coloboma) — ORPHA:2542 — 4 sintomas em comum
- [Retinite pigmentosa](https://raras.org/doenca/retinite-pigmentosa) — ORPHA:791 — 4 sintomas em comum
- [Doença de Best](https://raras.org/doenca/doenca-de-best) — ORPHA:1243 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome de derrame uveal idiopática?

É uma doença oftalmológica rara de início na vida adulta que afeta estruturas do fundo do olho. Ela envolve alterações como descolamento exsudativo da retina e espessamento escleral.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209956); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas?

Os principais sinais incluem visão turva, redução da acuidade visual e metamorfopsia (visão distorcida). Também podem ocorrer defeito de campo visual e hiperemia episcleral superficial.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Síndrome de derrame uveal idiopática é hereditária?

O padrão de herança é oficialmente classificado como desconhecido nas bases de dados. Não há genes causais específicos identificados até o momento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209956)

### Existe tratamento pelo SUS?

A síndrome não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos dispensados especificamente pelo SUS catalogados para ela. O acompanhamento é feito pelos serviços de oftalmologia da rede pública.
- Fontes: [10] Clinical characteristics and surgical treatment of idiopathic uveal effusion syndrome. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35450194/); [13] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico decorre da identificação de achados clínicos como líquido sub-retiniano e alterações esclerais. Embora existam 336 testes genéticos catalogados no GTR, a avaliação oftalmológica é o pilar principal.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [10] Clinical characteristics and surgical treatment of idiopathic uveal effusion syndrome. (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35450194/); [14] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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