# Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo vascular-like

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-ehlers-danlos-tipo-vascular-like
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 230845 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/230845

## Em linguagem simples

A síndrome de Ehlers-Danlos, tipo vascular-like é uma condição rara que surge no início da idade adulta e afeta a integridade dos vasos sanguíneos. Ela se manifesta pela fragilidade vascular, podendo provocar a dissecção espontânea de importantes artérias do corpo, como as renais, ilíacas e femorais. Não há uma cura nem medicamentos específicos registrados para combater a síndrome de forma definitiva. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente buscar apoio na rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

A síndrome de Ehlers-Danlos, tipo vascular-like é uma forma de início na idade adulta da síndrome de Ehlers-Danlos caracterizada por dissecção espontânea de artérias de médio calibre durante o início da idade adulta, incluindo principalmente as artérias ilíacas, femorais e renais.

## Epidemiologia e herança


## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo vascular-like?

É uma forma rara da síndrome com início na idade adulta. Sua principal característica é a dissecção espontânea de artérias de médio porte.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/230845)

### Quais artérias são mais afetadas pela doença?

O quadro clínico compromete principalmente artérias de médio calibre no início da idade adulta. As artérias mais frequentemente acometidas são as artérias ilíacas, femorais e renais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/230845)

### Existe teste genético para este tipo específico?

Não há testes genéticos específicos catalogados formalmente no registro GTR para este código. Estudos científicos relatam alterações específicas em genes estruturais, como no COL1A1.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/230845); [3] Delineation of Ehlers-Danlos syndrome phenotype due to the c.934C>T, p.(Arg312Cys) mutation in COL1A1: Repo (2017) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28102596/)

### A doença tem tratamento específico dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não existem medicamentos dispensados em protocolo clínico próprio pelo SUS para ela. O acompanhamento e manejo médico devem ser conduzidos pela rede assistencial pública de referência.
- Fontes: [4] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Não constam ensaios clínicos ativos ou recrutando pacientes para este código na base consultada. Também não há estudos clínicos com sítios abertos no Brasil catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/230845)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de Ehlers-Danlos, tipo vascular-like. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-ehlers-danlos-tipo-vascular-like
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