# Síndrome de fenda palatina-sinéquia lateral

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-fenda-palatina-sinequia-lateral
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2016 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2016
- **CID-10**: Q87.8
- **OMIM**: OMIM:119550 — https://omim.org/entry/119550

## Descrição clínica

A síndrome da fenda palatina-sinéquia lateral (CPLS) é uma síndrome de malformação congênita caracterizada pela associação de fenda palatina e sinéquias laterais intra-orais conectando as bordas livres do palato e o assoalho da boca. Presume-se que o CPLS seja herdado de maneira autossômica dominante.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 11
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Anormalidade da voz** — HPO: HP:0001608 (Frequente (79-30%))
- **Bochechas cheias** — HPO: HP:0000293 (Ocasional (29-5%))
- **Boca estreita** — HPO: HP:0000160 (Ocasional (29-5%))
- **Vermelhão do lábio inferior evertido** — HPO: HP:0000232 (Frequente (79-30%))
- **Blefarofimose** — HPO: HP:0000581 (Ocasional (29-5%))
- **Micrognatia** — HPO: HP:0000347 (Frequente (79-30%))
- **Fissura palatina** — HPO: HP:0000175 (Muito frequente (99-80%))
- **Sinequia oral** — HPO: HP:0010285 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de fenda palatina-sinéquia lateral. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-fenda-palatina-sinequia-lateral
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