# Síndrome de fibromatose gengival-surdez progressiva

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-fibromatose-gengival-surdez-progressiva
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2027 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2027
- **CID-10**: H90.3
- **OMIM**: OMIM:135550 — https://omim.org/entry/135550

## Descrição clínica

A Síndrome de crescimento excessivo da gengiva e perda progressiva da audição se caracteriza pelo espessamento ou aumento da gengiva, junto com uma perda auditiva que piora com o tempo. Já foi descrita em duas famílias: em uma delas, identificaram-se pelo menos 16 pessoas afetadas ao longo de cinco gerações; na outra família, cinco pessoas foram afetadas ao longo de três gerações. É uma condição genética transmitida de forma autossômica dominante.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 2
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (6 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Deficiência auditiva neurossensorial progressiva** — HPO: HP:0000408
- **Erupção atrasada dos dentes** — HPO: HP:0000684 (Muito frequente (99-80%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperplasia gengival** — HPO: HP:0000212 (Muito frequente (99-80%))
- **Fibromatose gengival** — HPO: HP:0000169 (Muito frequente (99-80%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome oto-dentária](https://raras.org/doenca/sindrome-oto-dentaria) — ORPHA:2791 — 5 sintomas em comum
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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de fibromatose gengival-surdez progressiva. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-fibromatose-gengival-surdez-progressiva
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