# Síndrome de Gerstmann

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-gerstmann
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 221117 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/221117
- **CID-10**: F81.2

## Em linguagem simples

A Síndrome de Gerstmann é uma condição neurológica muito rara provocada por um dano focal na substância branca do lobo parietal do cérebro. As pessoas afetadas costumam apresentar uma combinação de quatro dificuldades: realizar contas, escrever, identificar os próprios dedos e diferenciar os lados direito e esquerdo. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados pelo SUS. O acompanhamento e o manejo das limitações cognitivas devem ser conduzidos com apoio dos serviços especializados de neurologia da rede pública.

## Descrição clínica

A síndrome de Gerstmann é uma doença neurológica muito rara caracterizada pela associação específica de acalculia, agnosia digital, desorientação direita-esquerda e agrafia, que se supõe ser secundária a uma lesão focal na substância branca subcortical no lobo parietal.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que caracteriza a Síndrome de Gerstmann?

A síndrome é definida pela combinação específica de quatro manifestações neurológicas: acalculia, agrafia, agnosia digital e desorientação direita-esquerda. Esse conjunto de sinais é decorrente de uma lesão focal na substância branca subcortical do lobo parietal do cérebro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221117)

### A Síndrome de Gerstmann é uma condição genética hereditária?

Não há genes causadores catalogados nem padrão de herança genética registrado nas bases oficiais para esta doença. O quadro é clinicamente associado a danos estruturais focais encefálicos adquiridos no lobo parietal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:8660/index); [5] Gerstmann Syndrome. (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32852667/)

### Existe tratamento específico para a Síndrome de Gerstmann no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Não existem medicamentos específicos dispensados pelo SUS para a condição, devendo o cuidado ser articulado pela rede assistencial de neurologia.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar a Síndrome de Gerstmann?

Não existem testes genéticos disponíveis registrados nas bases de dados internacionais para a Síndrome de Gerstmann. A avaliação diagnóstica é clínica e sustentada por exames neurológicos estruturais para visualização da lesão parietal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:8660/index); [6] Safe Resection of Gliomas of the Dominant Angular Gyrus Availing of Preoperative FMRI and Intraoperative DTI:  (2016) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26548825/)

### Há medicamentos aprovados pela ANVISA ou FDA para a síndrome?

Não há registro de medicamentos específicos aprovados pela FDA ou registrados na ANVISA voltados para a síndrome. Moléculas mencionadas em artigos científicos constituem menções em pesquisas acadêmicas, não representando indicações terapêuticas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/221117); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:8660/index); [18] PubTator3 (NCBI) — medicamentos CITADOS na literatura sobre esta doença (menção, NÃO recomendação): Triglycerides, Fatty Acids, Lipids, Glucose, Selenium, Tacrolimus, firsocostat, Carbohydrates (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/research/pubtator3/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de Gerstmann. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-gerstmann
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