# Síndrome de Harlequin

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-harlequin
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 199282 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/199282
- **CID-10**: G90.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Síndrome de Harlequin (HSD) é uma condição que afeta o sistema nervoso autônomo (aquele que controla funções automáticas do corpo) e pode surgir em qualquer idade. Ela se caracteriza por vermelhidão e suor em apenas um lado do rosto (e, às vezes, do braço e do peito), que são desencadeados por calor, exercícios físicos ou estresse emocional. No entanto, não há sintomas nos olhos relacionados à parte simpática do sistema nervoso.  Porém, em casos raros, a síndrome pode causar pupilas que reagem de forma anormal, uma lesão nos nervos que controlam os movimentos dos olhos e as pupilas (ligados ao sistema parassimpático) e uma falha do sistema nervoso simpático na capacidade de produzir suor.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 100
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO)

- **Cefaleia em salvas** — HPO: HP:0012199 (Ocasional (29-5%))
- **Miose** — HPO: HP:0000616 (Ocasional (29-5%))
- **Rinorreia** — HPO: HP:0031417 (Ocasional (29-5%))
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302
- **Neuropatia sensorial** — HPO: HP:0000763
- **Rubor** — HPO: HP:0031284 (Frequente (79-30%))
- **Ptose unilateral** — HPO: HP:0007687 (Ocasional (29-5%))
- **Frieza** — HPO: HP:0033850 (Frequente (79-30%))
- **Anidrose** — HPO: HP:0000970 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Síndrome de Horner** — HPO: HP:0002277 (Frequente (79-30%))
- **Epífora** — HPO: HP:0009926 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Cefaleia hípica](https://raras.org/doenca/cefaleia-hipica) — ORPHA:276429 — 5 sintomas em comum
- [Hemicrania paroxística](https://raras.org/doenca/hemicrania-paroxistica) — ORPHA:157835 — 5 sintomas em comum
- [Cefalalgia autonômica do trigêmeo](https://raras.org/doenca/cefalalgia-autonomica-do-trigemeo) — ORPHA:157843 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome SUNCT](https://raras.org/doenca/sindrome-sunct) — ORPHA:57145 — 4 sintomas em comum
- [NÃO RARA NA EUROPA: Cefaleia em salvas](https://raras.org/doenca/nao-rara-na-europa-cefaleia-em-salvas) — ORPHA:1002 — 3 sintomas em comum
- [Neuropatia idiopática de pequenas fibras](https://raras.org/doenca/neuropatia-idiopatica-de-pequenas-fibras) — ORPHA:658549 — 3 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 2 sintomas em comum
- [Malformação linfática rara](https://raras.org/doenca/malformacao-linfatica-rara) — ORPHA:2415 — 2 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo das aminas biogênicas](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-das-aminas-biogenicas) — ORPHA:79169 — 2 sintomas em comum
- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 2 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de Harlequin. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-harlequin
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