# Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hemiconvulsao-hemiplegia-epilepsia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 86908 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/86908
- **CID-10**: G40.4

## Em linguagem simples

A Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia é uma condição neurológica rara que surge na primeira infância após um episódio de febre. Ela começa com uma crise convulsiva muito prolongada e difícil de conter, que atinge apenas um lado do corpo da criança. Após essa crise, surge fraqueza motora ou paralisia no mesmo lado afetado, que dura pelo menos uma semana e pode evoluir para epilepsia de difícil controle. No Brasil, o SUS oferece suporte para o tratamento por meio da dispensação de medicamentos antiepilépticos e de procedimentos de reabilitação motora.

## Descrição clínica

Uma encefalopatia aguda rara com estado de mal epiléptico mediado por inflamação, caracterizada pelo início na infância de estado de mal epiléptico unilateral e refratário, predominantemente clônico, durante ou logo após um episódio febril, sem evidência de infecção no sistema nervoso central, seguido por hemiplegia permanente ou transitória com duração mínima de uma semana. A maioria das crianças desenvolve epilepsia resistente a medicamentos alguns meses mais tarde. A neuroimagem cerebral demonstra tumefação edematosa do hemisfério acometido no momento do estado inicial, seguida por hemiatrofia que não se correlaciona com nenhum território vascular.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **PCDT**: Epilepsia — https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view
- **Registro ANVISA (registrado no Brasil; registro ≠ dispensação pelo SUS)**: LAMOTRIGINA, LAMITOR CD, FORLUT, LAMOSYN CD, LAMEZ, NEPIL, L�PTICO, LAMICTAL, LAMOSYN, EXAFOB, NEURAL

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia?

A síndrome é descrita como uma encefalopatia aguda decorrente de inflamação desencadeada em associação a um quadro febril. Até o momento, não há genes causadores definidos ou mutações hereditárias específicas catalogadas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86908); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:19085/index)

### Quais são os primeiros sinais da síndrome HHE?

O primeiro sinal costuma ser uma crise convulsiva unilateral prolongada durante ou logo após um episódio com febre. Em seguida, a criança apresenta paralisia ou perda de força no mesmo lado do corpo por no mínimo sete dias.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86908)

### A síndrome é hereditária?

Não há padrão de herança genética definido ou catalogado nos registros oficiais da doença. Ela ocorre tipicamente como um episódio agudo associado à febre sem transmissão familiar documentada.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86908)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico e apoiado por exames de imagem do cérebro. A neuroimagem revela inchaço inicial no hemisfério cerebral afetado e posterior redução de volume não vascular. Exames laboratoriais confirmam a ausência de infecções diretas no sistema nervoso central.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86908)

### O SUS oferece tratamento para a condição?

Sim, o SUS dispensa diversos medicamentos anticonvulsivantes por meio do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de Epilepsia. Além disso, a rede pública disponibiliza procedimentos de reabilitação voltados para pessoas com doenças raras.
- Fontes: [17] PCDT vigente "Epilepsia" — o SUS dispensa Ácido valpróico cápsula 250 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem novos medicamentos em estudo?

No momento, não há ensaios clínicos em recrutamento ou novas moléculas candidatas catalogadas para a síndrome. O foco terapêutico permanece na adaptação e na combinação de anticonvulsivantes já estabelecidos na prática clínica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/86908); [17] PCDT vigente "Epilepsia" — o SUS dispensa Ácido valpróico cápsula 250 mg (Portaria Conjunta SAS-SCTIE/MS nº 17) (https://www.gov.br/saude/pt-br/assuntos/pcdt/e/epilepsia/view)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hemiconvulsao-hemiplegia-epilepsia
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