# Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hemiconvulsao-hemiplegia-epilepsia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 86908 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/86908
- **CID-10**: G40.4

## Descrição clínica

A rare acute encephalopathy with inflammation-mediated status epilepticus characterized by infancy-onset of refractory unilateral, mainly clonic status epilepticus during or shortly after a febrile episode without evidence of central nervous system infection, followed by permanent or transient hemiplegia with a minimum duration of one week. The majority of children develop pharmaco-resistant epilepsy a few months later. Brain imaging shows edematous swelling of the affected hemisphere at the time of the initial status, followed by hemiatrophy that does not correlate with any vascular territory.

## Epidemiologia e herança


## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hemiconvulsao-hemiplegia-epilepsia
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