# Síndrome de hidrocefalia-escleróticas azuis-nefropatia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hidrocefalia-escleroticas-azuis-nefropatia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2186 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2186
- **CID-10**: Q87.8

## Descrição clínica

Hydrocephalus-blue sclera-nephropathy syndrome is a rare, genetic, renal or urinary tract malformation syndrome characterized by nephrotic syndrome with focal segmental sclerosis associated with hydrocephalus, thin skin and blue sclerae. There have been no further descriptions in the literature since 1978.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 1
- **Padrão de herança**: Unknown

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de hidrocefalia-escleróticas azuis-nefropatia. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hidrocefalia-escleroticas-azuis-nefropatia
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