# Síndrome de hipoglicemia pancreatogênica não insulinoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-hipoglicemia-pancreatogenica-nao-insulinoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 276608 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/276608
- **CID-10**: E16.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Hiperinsulinismo familiar raro caracterizado por hipoglicemia hiperinsulinémica pós-prandial, jejuns negativos de 72 horas, estudos de localização pré-operatórios negativos para insulinoma e testes de infusão arterial seletiva de cálcio positivos. A análise histopatológica revela hiperplasia difusa das ilhotas com aumento do número e tamanho das células das ilhotas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant, Not applicable

## Sinais e sintomas (21 fenótipos HPO)

- **Aumento do peso corporal** — HPO: HP:0004324 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Deterioração neurológica progressiva** — HPO: HP:0002344 (Muito frequente (99-80%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Muito frequente (99-80%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoglicemia hipocetótica** — HPO: HP:0001985 (Muito frequente (99-80%))
- **Cefaleia** — HPO: HP:0002315 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoglicemia de jejum** — HPO: HP:0003162 (Muito frequente (99-80%))
- **Agitação** — HPO: HP:0000713 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperidrose** — HPO: HP:0000975 (Muito frequente (99-80%))
- **Tremor** — HPO: HP:0001337 (Muito frequente (99-80%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza muscular generalizada** — HPO: HP:0003324 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperplasia de células das ilhotas pancreáticas** — HPO: HP:0004510 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperinsulinemia** — HPO: HP:0000842 (Frequente (79-30%))
- **Hipoglicemia hiperinsulinêmica** — HPO: HP:0000825 (Muito frequente (99-80%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Muito frequente (99-80%))
- **Sonolência** — HPO: HP:0002329 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoglicemia reativa** — HPO: HP:0012051 (Frequente (79-30%))
- **Coma** — HPO: HP:0001259 (Muito frequente (99-80%))

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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