# Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-liberacao-de-citocinas-associada-a-terapia-com-celulas-t-car
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 542323 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/542323
- **CID-10**: D89.8

## Descrição clínica

Doença sistémica rara que afeta doentes submetidos à terapia com células T com recetor de antigenio quimérico (CAR) e caracterizada por uma resposta inflamatória sistémica devido à ativação maciça de leucócitos com subsequente libertação de citocinas. Existe variedade de sinais e sintomas, que variam de leves semelhantes aos da gripe (como febre, fadiga, dor de cabeça, erupção cutânea, artralgia e mialgia) até manifestações graves com risco de vida, incluindo ruptura vascular, coagulação intravascular disseminada, choque, e falência de múltiplos órgãos. As manifestações respiratórias são comuns e variam desde tosse e taquipneia até síndrome de dificuldade respiratória aguda (SDRA).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (31 fenótipos HPO)

- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521 (Raro (<5%))
- **Concentração elevada de transaminase hepática circulante** — HPO: HP:0002910 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Frequente (79-30%))
- **Edema pulmonar** — HPO: HP:0100598 (Ocasional (29-5%))
- **Fração de ejeção ventricular esquerda reduzida** — HPO: HP:0012664 (Ocasional (29-5%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Ocasional (29-5%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Raro (<5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Raro (<5%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Ocasional (29-5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Ocasional (29-5%))
- **Arritmia** — HPO: HP:0011675 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível sérico de interferon-gama** — HPO: HP:0030356 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperbilirrubinemia** — HPO: HP:0002904 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da resposta inflamatória** — HPO: HP:0012649 (Muito frequente (99-80%))
- **Extravasamento capilar** — HPO: HP:0030005 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do nível sérico de citocinas** — HPO: HP:0011112 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Frequente (79-30%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Muito frequente (99-80%))
- **Débito urinário diminuído** — HPO: HP:0011037 (Ocasional (29-5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Raro (<5%))
- **Concentração anormal de interleucina circulante** — HPO: HP:0011117 (Muito frequente (99-80%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT07166549** [NOT_YET_RECRUITING]: Bispecific CAR T Cells for B-cell Malignancies (BaseCAR-01 Trial) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07166549
- **NCT04975555** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Study to Evaluate the Role of Siltuximab in Treatment of Cytokine Release Syndrome (CRS) and Immune Effector Cell Associated Neurotoxicity (ICANS) Related to CAR-T Cell Therapy — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04975555
- **NCT07169487** [RECRUITING]: Adjunctive Methylene Blue for Immunotherapy-related CRS and ICANS: Phase I Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07169487
- **NCT07106671** [RECRUITING]: A Phase II Study of Siltuximab for CRS/ICANs After CAR-T in Multiple Myeloma — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07106671
- **NCT06703216** [NOT_YET_RECRUITING]: Pre-emptive Anakinra for Cytokine Event Reduction — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06703216

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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