# Síndrome de Nelson

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-nelson
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 199244 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/199244
- **CID-10**: E24.1
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Síndrome que se desenvolve após adrenalectomia bilateral para síndrome de Cushing. Os sinais e sintomas resultam da presença de adenoma da glândula pituitária secretora de adenocorticotropina e incluem aumento da sela túrcica e pressão nas estruturas adjacentes, além de hiperpigmentação da pele.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Hipercortisolismo secundário** — HPO: HP:0011744
- **Anormalidade do seio esfenoidal** — HPO: HP:0430022 (Raro (<5%))
- **Neoplasia testicular** — HPO: HP:0010788 (Raro (<5%))
- **Adenoma de células corticotróficas hipofisárias** — HPO: HP:0008291 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Muito frequente (99-80%))
- **Diminuição lenta da acuidade visual** — HPO: HP:0007924 (Frequente (79-30%))
- **Estrias distensas** — HPO: HP:0001065 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Dor ocular** — HPO: HP:0200026 (Raro (<5%))
- **Paralisia do nervo oculomotor** — HPO: HP:0012246 (Ocasional (29-5%))
- **Carcinoma hipofisário** — HPO: HP:0011763 (Raro (<5%))
- **Diabetes insipidus** — HPO: HP:0000873 (Raro (<5%))
- **Hemorragia intracraniana** — HPO: HP:0002170 (Raro (<5%))
- **Aumento da pressão intracraniana** — HPO: HP:0002516 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível urinário de cortisol** — HPO: HP:0012030 (Muito frequente (99-80%))
- **Diabetes mellitus tipo 2** — HPO: HP:0005978 (Frequente (79-30%))
- **Excesso de hormônio adrenocorticotrófico** — HPO: HP:0011749
- **Teste de perimetria cinética anormal** — HPO: HP:0030591 (Frequente (79-30%))
- **Hemianopsia bitemporal** — HPO: HP:0030521 (Frequente (79-30%))
- **Compressão do nervo óptico** — HPO: HP:0007807 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Frequente (79-30%))
- **Hiperpigmentação generalizada** — HPO: HP:0007440 (Frequente (79-30%))
- **Hipopituitarismo anterior** — HPO: HP:0000830 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência visual** — HPO: HP:0000505 (Frequente (79-30%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900 (Frequente (79-30%))
- **Atrofia do músculo quadríceps** — HPO: HP:0009050 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular do membro inferior** — HPO: HP:0007340 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT01617733** [TERMINATED]: Pasireotide Therapy in Patients With Nelson's Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01617733
- **NCT00958841** [TERMINATED]: Study of Pasireotide in Patients With Rare Tumors of Neuroendocrine Origin — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00958841

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de Nelson. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-nelson
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