# Síndrome de resistência à insulina tipo B

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-resistencia-a-insulina-tipo-b
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2298 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2298
- **CID-10**: E34.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença genética rara que pertence ao grupo das síndromes extremas de resistência à insulina e resulta da presença de autoanticorpos dirigidos contra o recetor de insulina.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (50 fenótipos HPO)

- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequente (79-30%))
- **Hiperglicemia pós-prandial** — HPO: HP:0011998 (Muito frequente (99-80%))
- **Cirrose biliar** — HPO: HP:0002613 (Ocasional (29-5%))
- **Intolerância à glicose** — HPO: HP:0001952 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperinsulinemia de jejum** — HPO: HP:0008283 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do nível circulante de leptina** — HPO: HP:0004361 (Frequente (79-30%))
- **Concentração anormal de ácidos graxos circulantes** — HPO: HP:0004359 (Muito frequente (99-80%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Ocasional (29-5%))
- **Cetose** — HPO: HP:0001946 (Ocasional (29-5%))
- **Leucopenia** — HPO: HP:0001882 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgG** — HPO: HP:0003237 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal da glândula salivar** — HPO: HP:0010286 (Ocasional (29-5%))
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes mellitus resistente à insulina** — HPO: HP:0000831 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Cetoacidose diabética** — HPO: HP:0001953 (Ocasional (29-5%))
- **Positividade do anticorpo antinuclear** — HPO: HP:0003493 (Frequente (79-30%))
- **Concentração anormal de lipídios circulantes** — HPO: HP:0003119 (Frequente (79-30%))
- **Mieloma múltiplo** — HPO: HP:0006775 (Ocasional (29-5%))
- **Hirsutismo** — HPO: HP:0001007 (Frequente (79-30%))
- **Ovários policísticos aumentados** — HPO: HP:0008675 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do peso corporal** — HPO: HP:0004323 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus tipo 2** — HPO: HP:0005978 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível sérico de testosterona** — HPO: HP:0030088 (Frequente (79-30%))
- **Hipotrigliceridemia** — HPO: HP:0012153 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de IgA** — HPO: HP:0003261 (Ocasional (29-5%))
- **Fator B do complemento sérico diminuído** — HPO: HP:0005416 (Frequente (79-30%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Muito frequente (99-80%))
- **Ovários policísticos** — HPO: HP:0000147 (Frequente (79-30%))
- **Hipoglicemia hiperinsulinêmica** — HPO: HP:0000825 (Ocasional (29-5%))
- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Muito frequente (99-80%))
- **Erupção cutânea** — HPO: HP:0000988 (Ocasional (29-5%))
- **Resistência à insulina** — HPO: HP:0000855 (Muito frequente (99-80%))
- **Acantose nigricans** — HPO: HP:0000956 (Muito frequente (99-80%))
- **Peso corporal diminuído** — HPO: HP:0004325 (Frequente (79-30%))
- **Nefrite** — HPO: HP:0000123 (Frequente (79-30%))
- **Lúpus eritematoso sistêmico** — HPO: HP:0002725 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperinsulinemia** — HPO: HP:0000842 (Muito frequente (99-80%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 10 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-de-resistencia-a-insulina-tipo-b._

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT03527277** [COMPLETED]: Orange Juice And Sugar Intervention Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03527277
- **NCT07181733** [RECRUITING]: BNP in Pediatric Metabolic Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07181733
- **NCT06278181** [COMPLETED]: Diabetes, Metabolic Syndrome and Risk of Malaria in Cameroon — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06278181
- **NCT04221152** [UNKNOWN]: A Extension Study of Empagliflozin in Patients With Refractory Diabetes Mellitus With Insulin Resistance ( EMPIRE-02 ) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04221152
- **NCT04018365** [UNKNOWN]: A Study of Empagliflozin in Patients With Refractory Diabetes Mellitus With Insulin Resistance — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04018365

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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