# Síndrome de sindactilia-camptodactilia e clinodactilia do quinto dedo-dedos dos pés bífidos

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-sindactilia-camptodactilia-e-clinodactilia-do-quinto-dedo-dedos-dos-pes-bifidos
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 357332 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/357332
- **CID-10**: Q87.2
- **OMIM**: OMIM:615170 — https://omim.org/entry/615170

## Em linguagem simples

A Síndrome de sindactilia-camptodactilia e clinodactilia do quinto dedo-dedos dos pés bífidos é uma condição congênita extremamente rara que afeta a formação das mãos e dos pés. Ao nascer, a família costuma observar alterações anatômicas visíveis, como dedos unidos, dedos curvados ou dobrados e encurtamento nas extremidades. Não há remédios específicos ou protocolo clínico exclusivo publicado pelo Ministério da Saúde para o tratamento da síndrome. O acompanhamento pelo SUS envolve o acesso a exames diagnósticos e a procedimentos de reabilitação física voltados para apoiar a mobilidade e o desenvolvimento da criança.

## Descrição clínica

Síndrome rara com herança autossômica recessiva, caracterizada por sindactilia, camptodactilia e clinodactilia do quinto dedo, além de dedos dos pés bífidos. Apresenta polegares curtos e aduzidos, metacarpos e palmas curtas, e anquilose.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 26
- **Padrão de herança**: Autosomal recessive

## Sinais e sintomas (10 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Polegar curto** — HPO: HP:0009778
- **Sindactilia** — HPO: HP:0001159
- **Clinodactilia** — HPO: HP:0030084
- **Polegar aduzido** — HPO: HP:0001181
- **Anquilose** — HPO: HP:0031013
- **Metacarpo curto** — HPO: HP:0010049
- **Palma curta** — HPO: HP:0004279
- **Pé curto** — HPO: HP:0001773
- **Camptodactilia** — HPO: HP:0012385

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome de braquidactilia preaxial de Temtamy](https://raras.org/doenca/sindrome-de-braquidactilia-preaxial-de-temtamy) — ORPHA:363417 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome de microdeleção 15q24](https://raras.org/doenca/sindrome-de-microdelecao-15q24) — ORPHA:94065 — 5 sintomas em comum
- [Braquidactilia tipo A1](https://raras.org/doenca/braquidactilia-tipo-a1) — ORPHA:93388 — 5 sintomas em comum
- [Espectro fenotípico de síndrome FG](https://raras.org/doenca/espectro-fenotipico-de-sindrome-fg) — ORPHA:323 — 5 sintomas em comum
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- [Síndrome Moebius](https://raras.org/doenca/sindrome-moebius) — ORPHA:570 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Floating-Harbor](https://raras.org/doenca/sindrome-floating-harbor) — ORPHA:2044 — 4 sintomas em comum
- [Síndrome Pfeiffer](https://raras.org/doenca/sindrome-pfeiffer) — ORPHA:710 — 4 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa esta síndrome?

A literatura médica associa o quadro a padrões de herança autossômica recessiva e dominante. No entanto, os genes causais específicos responsáveis pela síndrome ainda não se encontram catalogados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/357332); [2] OMIM 615170 (https://www.omim.org/entry/615170); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os primeiros sinais percebidos?

As manifestações surgem logo no período neonatal ou na primeira infância. Os principais sinais incluem dedos unidos (sindactilia), dedos curvados (clinodactilia) ou dobrados (camptodactilia) e dedos dos pés bífidos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/357332); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe teste genético para confirmação do diagnóstico?

Há 1 teste genético registrado no catálogo internacional NCBI GTR para esta condição. Apesar disso, não existem variantes genéticas patogênicas descritas na base de dados ClinVar.
- Fontes: [2] OMIM 615170 (https://www.omim.org/entry/615170); [10] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/511179/)

### Existe tratamento pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. Entretanto, o SUS assegura o procedimento de atendimento em reabilitação para suporte físico e funcional.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/357332); [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem medicamentos aprovados para esta doença?

Não há medicamentos específicos aprovados por agências regulatórias internacionais como a FDA para tratar esta malformação. Da mesma forma, não há remédios registrados ou dispensados pelo SUS para esta finalidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/357332); [2] OMIM 615170 (https://www.omim.org/entry/615170); [9] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de sindactilia-camptodactilia e clinodactilia do quinto dedo-dedos dos pés bífidos. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-sindactilia-camptodactilia-e-clinodactilia-do-quinto-dedo-dedos-dos-pes-bifidos
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