# Síndrome de surdez-oligodontia

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-surdez-oligodontia
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3230 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3230
- **CID-10**: H90.3
- **OMIM**: OMIM:221740 — https://omim.org/entry/221740

## Descrição clínica

A síndrome surdez-oligodontia é caracterizada por perda auditiva neurossensorial e oligodontia/hipodontia. Foi descrita em dois pares de irmãos e em um caso isolado. Tontura foi relatada em um dos pares de irmãos. A transmissão parece ser autossômica recessiva.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 5

## Sinais e sintomas (7 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica recessiva** — HPO: HP:0000007
- **Deficiência auditiva neurossensorial congênita** — HPO: HP:0008527
- **Diastema** — HPO: HP:0000699
- **Oligodontia** — HPO: HP:0000677 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade da orelha interna** — HPO: HP:0000359 (Ocasional (29-5%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Muito frequente (99-80%))
- **Vertigem** — HPO: HP:0002321 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome Pendred](https://raras.org/doenca/sindrome-pendred) — ORPHA:705 — 5 sintomas em comum
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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome de surdez-oligodontia. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-de-surdez-oligodontia
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