# Síndrome de útero duplo-hemivagina-agenesia renal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-utero-duplo-hemivagina-agenesia-renal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3411 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3411
- **CID-10**: Q51.2
- **OMIM**: OMIM:192050 — https://omim.org/entry/192050

## Descrição clínica

Útero duplo, hemivagina e agenesia renal é uma anomalia urogenital congênita rara caracterizada pela presença de útero duplo (didelfo, bicorno ou septo completo ou parcial), obstrução cérvico-vaginal unilateral (obstruída hemivagina-comunicante, não comunicante ou septada e atresia cervical unilateral) e anomalias renais ipsilaterais (agenesia renal e/ou outras anomalias do trato urinário). Os pacientes geralmente são diagnosticados na puberdade após a menarca devido a dismenorreia grave recorrente, dor pélvica crônica, corrimento mucopurulento excessivo e fétido, spotting e sangramento intermenstrual (dependendo da existência de comunicações uterinas ou vaginais). febre, dispareunia e massa abdominal, pélvica ou vaginal palpável (mucocolpos ou piocolpos) também podem estar presentes.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 60
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO)

- **Hidrocolpos** — HPO: HP:0030711 (Muito frequente (99-80%))
- **Dor crônica** — HPO: HP:0012532 (Muito frequente (99-80%))
- **Apresentação pélvica** — HPO: HP:0001623 (Muito frequente (99-80%))
- **Metrorragia** — HPO: HP:0100608 (Muito frequente (99-80%))
- **Anormalidade do colo do útero** — HPO: HP:0012888 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispareunia** — HPO: HP:0030016 (Muito frequente (99-80%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Muito frequente (99-80%))
- **Útero didelfo** — HPO: HP:0003762 (Muito frequente (99-80%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Muito frequente (99-80%))
- **Septo vaginal parcial** — HPO: HP:0008670 (Muito frequente (99-80%))
- **Dismenorreia** — HPO: HP:0100607 (Muito frequente (99-80%))
- **Agenesia renal** — HPO: HP:0000104 (Muito frequente (99-80%))

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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