# Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-de-vasoconstricao-cerebral-reversivel
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 284388 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/284388
- **CID-10**: I67.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível é uma condição rara que provoca o estreitamento temporário das artérias do cérebro em vários pontos. O sinal mais comum é uma dor de cabeça súbita e extraordinariamente forte, conhecida como cefaleia em trovoada, que pode ser acompanhada de alterações na visão e tonturas. A doença não possui causa genética hereditária catalogada e suas alterações nas artérias costumam se resolver ao longo das semanas. No Brasil, a enfermidade não consta na lista de protocolos clínicos oficiais do Ministério da Saúde, sendo a assistência prestada pelos serviços de neurologia do SUS.

## Descrição clínica

A Síndrome da Vasoconstrição Cerebral Reversível (SVCR) é uma condição rara que afeta os vasos sanguíneos do cérebro. Ela se manifesta com dores de cabeça muito fortes, que podem ou não vir acompanhadas de problemas neurológicos específicos (como fraqueza ou dormência em alguma parte do corpo) ou convulsões. Basicamente, ocorre um estreitamento, que é reversível e acontece em vários pontos ou trechos, das artérias do cérebro.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Edema cerebral** — HPO: HP:0002181 (Raro (<5%))
- **Hemorragia cerebral** — HPO: HP:0001342 (Ocasional (29-5%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Acidente vascular cerebral isquêmico** — HPO: HP:0002140 (Ocasional (29-5%))
- **Sangramento anormal** — HPO: HP:0001892 (Ocasional (29-5%))
- **Enxaqueca** — HPO: HP:0002076 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia intraventricular** — HPO: HP:0030746 (Raro (<5%))
- **Leucencefalopatia** — HPO: HP:0002352 (Ocasional (29-5%))
- **Ataque isquêmico transitório** — HPO: HP:0002326 (Ocasional (29-5%))
- **Dissecção da artéria carótida** — HPO: HP:0012158 (Raro (<5%))
- **Dilatação da artéria cerebral** — HPO: HP:0004944 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade em imagem cerebral** — HPO: HP:0410263 (Frequente (79-30%))
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302 (Ocasional (29-5%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Cefaleia paroxística recorrente** — HPO: HP:0002331 (Frequente (79-30%))
- **Confusão** — HPO: HP:0001289 (Ocasional (29-5%))
- **Hemorragia subaracnoidea** — HPO: HP:0002138 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Vasoespasmo** — HPO: HP:0025637 (Muito frequente (99-80%))
- **Morfologia anormal da artéria cerebral** — HPO: HP:0009145 (Ocasional (29-5%))
- **Fonofobia** — HPO: HP:0002183 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Raro (<5%))
- **Cefaleia em trovoada** — HPO: HP:0030907 (Muito frequente (99-80%))
- **Hemorragia subdural** — HPO: HP:0100309 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT05491980** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Florida Cerebrovascular Disease Biorepository and Genomics Center — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05491980
- **NCT04463212** [COMPLETED]: Endothelial Dysfunction in Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04463212
- **NCT04179383** [UNKNOWN]: Triggers And Risk Factors to Develop a Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04179383
- **NCT03509701** [UNKNOWN]: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome and Varicella Zoster Virus — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03509701
- **NCT02756416** [UNKNOWN]: Perfusion MRI in Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02756416
- **NCT04580238** [WITHDRAWN]: Onabotulinum Toxin A (Botox) for the Treatment of Persistent Post-Stroke and Vascular Headache — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04580238
- **NCT03150524** [WITHDRAWN]: RCVS: The Rational Approach to Diagnosis and Treatment — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03150524

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## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível?

A causa genética para a síndrome não é aplicável e não há genes causais estabelecidos nos registros oficiais. Ela ocorre por um estreitamento reversível e temporário das artérias que irrigam o cérebro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284388)

### A Síndrome de vasoconstrição cerebral reversível é hereditária?

Não, o padrão de herança é classificado como não aplicável nas bases internacionais. Não existem mutações herdadas conhecidas associadas à ocorrência da condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/284388)

### Quais são os principais sintomas da condição?

O sintoma predominante é a cefaleia em trovoada, uma dor de cabeça súbita e de intensidade extrema decorrente de vasoespasmo. Outros sinais comuns incluem visão turva, vômitos, fotofobia, fonofobia e risco de convulsões.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na história clínica dos sintomas e na comprovação de anormalidades nas artérias cerebrais por meio de exames de imagem. A confirmação definitiva depende da demonstração de que o estreitamento das artérias se reverteu nos exames de acompanhamento.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [8] Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: the importance of follow-up imaging within 2 weeks (2020) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR163852/)

### Existe tratamento pelo SUS para a SVCR?

A síndrome não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O paciente é acolhido e acompanhado pelos serviços de neurologia e emergência da rede do SUS de acordo com suas manifestações clínicas.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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