# Síndrome do coração direito hipoplásico

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-do-coracao-direito-hipoplasico
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 98723 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/98723
- **CID-10**: Q22.6
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A síndrome hipoplásica do coração direito (SHRH) é uma malformação cardíaca congênita cianótica rara causada pelo subdesenvolvimento das estruturas cardíacas do lado direito (válvula tricúspide, VD, válvula pulmonar e artéria pulmonar) comumente associada a comunicação interatrial, tipo ostium secundum. O fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído e ocorre shunt da direita para a esquerda no nível atrial, causando dispneia, fadiga, arritmias atriais, insuficiência cardíaca direita, hipoxemia, abortos espontâneos repetidos, principalmente devido à hipoxemia e cianose. Dois subtipos de HRHS foram caracterizados: atresia pulmonar com septo ventricular intacto e hipoplasia de ventrículo direito.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Condução atrioventricular anormal** — HPO: HP:0005150
- **Shunt da direita para a esquerda** — HPO: HP:0001694
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Aumento do átrio direito** — HPO: HP:0030718
- **Sopro cardíaco sistólico** — HPO: HP:0031664
- **Regurgitação tricúspide** — HPO: HP:0005180
- **Cianose** — HPO: HP:0000961
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741
- **Forame oval patente** — HPO: HP:0001655
- **Insuficiência ventricular direita** — HPO: HP:0001708
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Baqueteamento digital** — HPO: HP:0001217
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631
- **Defeito do septo ventricular muscular** — HPO: HP:0011623
- **Bloqueio do ramo direito** — HPO: HP:0011712
- **Cardiomegalia** — HPO: HP:0001640
- **Shunt bidirecional** — HPO: HP:0012383
- **Coração direito hipoplásico** — HPO: HP:0010954
- **Atresia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004935
- **Hipoplasia do ventrículo direito** — HPO: HP:0004762
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643
- **Morfologia anormal da valva tricúspide** — HPO: HP:0001702

## Ensaios clínicos ativos (2)

- **NCT01656941** [COMPLETED]: Genetic Determinants of Congenital Heart Disease Outcomes — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01656941
- **NCT03690245** [WITHDRAWN]: Initiation of Resuscitation While Attached to the Cord With Congenital Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03690245

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## Importante

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Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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