# Síndrome do intestino curto

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 104008 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/104008
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome do intestino curto é uma condição em que o intestino delgado tem menos de 200 centímetros funcionais, dificultando o aproveitamento dos alimentos. Ela pode acontecer devido a cirurgias de retirada de partes do intestino, problemas na circulação de sangue ou alterações congênitas como a gastrosquise. A família costuma notar episódios frequentes de diarreia, distensão do abdômen, vômitos, desidratação e dificuldade de a criança ganhar peso ou crescer. No exterior existe o medicamento teduglutida aprovado pelo FDA, mas no Brasil a doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS.

## Descrição clínica

A síndrome do intestino curto é uma condição em que o intestino não consegue funcionar direito, seja por um problema de nascença, por falta de circulação sanguínea em alguma parte do intestino ou pela retirada cirúrgica de uma parte grande do trato intestinal. Isso resulta em um intestino delgado funcional com menos de 200 centímetros de comprimento e se manifesta com diarreia, dificuldade para absorver nutrientes, dilatação do intestino e problemas na sua movimentação.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Má absorção** — HPO: HP:0002024
- **Anormalidade do intestino delgado** — HPO: HP:0002244
- **Constipação** — HPO: HP:0002019
- **Hipotireoidismo central** — HPO: HP:0011787
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- **Gastrosquise** — HPO: HP:0001543
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Dismotilidade do intestino delgado** — HPO: HP:0012850
- **Megacólon agangliônico** — HPO: HP:0002251
- **Desnutrição** — HPO: HP:0004395
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013
- **Atrofia vilositária** — HPO: HP:0011473
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Anormalidade do metabolismo vitamínico** — HPO: HP:0100508
- **Hipotireoidismo primário** — HPO: HP:0000832
- **Colestase** — HPO: HP:0001396
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Concentração anormal de íons no sangue** — HPO: HP:0003111
- **Trombose da veia esplâncnica** — HPO: HP:0030247
- **Sepse** — HPO: HP:0100806
- **Volvulus** — HPO: HP:0002580
- **Aterosclerose** — HPO: HP:0002621
- **Citrulina plasmática baixa** — HPO: HP:0003572
- **Polifagia** — HPO: HP:0002591
- **Enterocolite** — HPO: HP:0004387
- **Trombose venosa mesentérica** — HPO: HP:0030248
- **Atresia intestinal** — HPO: HP:0011100

## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: Gattex (TEDUGLUTIDE)

## Ensaios clínicos ativos (26)

- **NCT07742735** [RECRUITING]: A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Apraglutide Compared With Placebo in Adult Participants With Short Bowel Syndrome Associated With Intestinal Failure (SBS-IF) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07742735
- **NCT07704047** [RECRUITING]: A Clinical Study of FT1 in Patients With Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07704047
- **NCT07392801** [RECRUITING]: AGE Accumulation in Patients on Long-term Parenteral Nutrition — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07392801
- **NCT07319832** [RECRUITING]: A Study of Teduglutide in Chinese Children and Teenagers With Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07319832
- **NCT07197944** [RECRUITING]: Efficacy And Safety Evaluation of Glepaglutide in Treatment of SBS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07197944
- **NCT07714499** [RECRUITING]: Resting Energy Expenditure by Gastrointestinal Functional Status — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07714499
- **NCT06904872** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of Crofelemer in Adult Patients With Short Bowel Syndrome and Intestinal Failure (SBS-IF) Without Colon-in-continuity (CIC) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06904872
- **NCT06771505** [RECRUITING]: SBS DISK- Creation of a Quality of Life Tool for Short Bowel Patients Compared With a Validated Quality of Life Questionnaire (SBS QoL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06771505
- **NCT07400783** [RECRUITING]: TED_ORG: Study on Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07400783
- **NCT06512584** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of PJ009 in Patients With Short Bowel Syndrome Requiring Parenteral Nutrition — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512584

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome do intestino curto secundário](https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto-secundario) — ORPHA:95427 — 32 sintomas em comum
- [Enteropatia grave imunomediada](https://raras.org/doenca/enteropatia-grave-imunomediada) — ORPHA:94075 — 11 sintomas em comum
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- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a síndrome do intestino curto?

É uma condição na qual o intestino delgado funcional fica com menos de 200 centímetros de comprimento. Isso compromete a absorção de nutrientes, gerando diarreia, má absorção e dilatação intestinal.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/104008)

### Quais são os principais sinais e sintomas?

Os principais sinais incluem diarreia persistente, esteatorreia, vômitos e distensão do abdômen. Também são frequentes a desnutrição, desidratação, perda de peso e atraso no crescimento de crianças.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/104008); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome do intestino curto é genética ou hereditária?

Não há genes patogênicos específicos ou padrões de herança genética catalogados nos registros oficiais. A síndrome decorre predominantemente de remoções cirúrgicas do intestino, falta de fluxo de sangue local ou anomalias congênitas anatômicas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/104008)

### Existe tratamento para a condição dispensado pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por esse motivo, não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o suporte conduzido pela rede assistencial geral.
- Fontes: [14] Management of Short Bowel Syndrome/Chronic Intestinal Failure – the Experience of a Single Portuguese Center (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/PPR808386/); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existe algum medicamento aprovado fora do Brasil?

Sim, a substância teduglutida (Gattex) tem aprovação pela agência norte-americana FDA. Contudo, a aprovação pelo FDA indica disponibilidade no exterior e não representa fornecimento garantido no sistema público de saúde brasileiro.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [19] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: Gattex (TEDUGLUTIDE) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mundo; NÃO diz nada sobre o Brasil) (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Short%20bowel%20syndrome"&limit=10)

### Há pesquisas clínicas em andamento sobre a síndrome?

Sim, estão catalogados 27 ensaios clínicos ativos e 22 em fase de recrutamento. Existem inclusive estudos clínicos com centros de pesquisa operando no Brasil.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/104008); [20] Ensaio clínico NCT07742735 (RECRUITING) — A Study to Investigate the Efficacy and Safety of Apraglutide Compared With Placebo in Adu (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07742735)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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