# Síndrome do intestino curto

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 104008 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/104008
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A síndrome do intestino curto é uma condição em que o intestino não consegue funcionar direito, seja por um problema de nascença, por falta de circulação sanguínea em alguma parte do intestino ou pela retirada cirúrgica de uma parte grande do trato intestinal. Isso resulta em um intestino delgado funcional com menos de 200 centímetros de comprimento e se manifesta com diarreia, dificuldade para absorver nutrientes, dilatação do intestino e problemas na sua movimentação.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Má absorção** — HPO: HP:0002024
- **Anormalidade do intestino delgado** — HPO: HP:0002244
- **Constipação** — HPO: HP:0002019
- **Hipotireoidismo central** — HPO: HP:0011787
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510
- **Gastrosquise** — HPO: HP:0001543
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270
- **Dismotilidade do intestino delgado** — HPO: HP:0012850
- **Megacólon agangliônico** — HPO: HP:0002251
- **Desnutrição** — HPO: HP:0004395
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013
- **Atrofia vilositária** — HPO: HP:0011473
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824
- **Anormalidade do metabolismo vitamínico** — HPO: HP:0100508
- **Hipotireoidismo primário** — HPO: HP:0000832
- **Colestase** — HPO: HP:0001396
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014
- **Concentração anormal de íons no sangue** — HPO: HP:0003111
- **Trombose da veia esplâncnica** — HPO: HP:0030247
- **Sepse** — HPO: HP:0100806
- **Volvulus** — HPO: HP:0002580
- **Aterosclerose** — HPO: HP:0002621
- **Citrulina plasmática baixa** — HPO: HP:0003572
- **Polifagia** — HPO: HP:0002591
- **Enterocolite** — HPO: HP:0004387
- **Trombose venosa mesentérica** — HPO: HP:0030248
- **Atresia intestinal** — HPO: HP:0011100

## Ensaios clínicos ativos (27)

- **NCT07197944** [RECRUITING]: Efficacy And Safety Evaluation of Glepaglutide in Treatment of SBS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07197944
- **NCT07319832** [RECRUITING]: A Study of Teduglutide in Chinese Children and Teenagers With Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07319832
- **NCT06512584** [RECRUITING]: Efficacy and Safety of PJ009 in Patients With Short Bowel Syndrome Requiring Parenteral Nutrition — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06512584
- **NCT06771505** [RECRUITING]: SBS DISK- Creation of a Quality of Life Tool for Short Bowel Patients Compared With a Validated Quality of Life Questionnaire (SBS QoL) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06771505
- **NCT06326645** [RECRUITING]: Open-Label Pilot Study With Crofelemer in Patients With Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06326645
- **NCT07400783** [RECRUITING]: TED_ORG: Study on Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07400783
- **NCT05561647** [RECRUITING]: A Survey to Assess Participants' and Physicians' Knowledge When Using GATTEX (Knowledge Assessment Survey) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05561647
- **NCT03530852** [RECRUITING]: A 90 Day, Phase 3,Open Labeled Exploratory Study of RELiZORB — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03530852
- **NCT04775706** [RECRUITING]: Phase 2 Study to Assess the Safety, PK, and PD of Sonefpeglutide (HM15912) in SBS-IF Subjects — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04775706
- **NCT05535361** [RECRUITING]: A Feasibility Study to Evaluate Safety and Probable Benefit of the Eclipse XL1 System for Distraction Enterogenesis in Adult and Pediatric Patients With Short Bowel Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05535361

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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