# Síndrome do intestino curto secundário

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto-secundario
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 95427 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/95427
- **CID-10**: K91.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome do intestino curto secundária é uma condição de insuficiência intestinal em que o intestino delgado funcional fica com menos de 200 centímetros de comprimento. O quadro costuma decorrer de cirurgias ou complicações graves anteriores, manifestando-se por diarreia intensa, vômitos, desidratação e perda de peso acentuada. Essa dificuldade de absorção pode acarretar desnutrição acentuada e déficit no crescimento em crianças acometidas. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo o paciente receber apoio pela rede geral do SUS.

## Descrição clínica

A síndrome do intestino curto secundária é uma insuficiência intestinal causada por qualquer condição que resulte em um intestino delgado funcional com menos de 200 cm de comprimento e é caracterizada por diarreia, má absorção de nutrientes, dilatação intestinal e dismobilidade.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (32 fenótipos HPO)

- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Distensão abdominal** — HPO: HP:0003270 (Ocasional (29-5%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração anormal de íons no sangue** — HPO: HP:0003111 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose da veia esplâncnica** — HPO: HP:0030247 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia vilositária** — HPO: HP:0011473 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia intestinal** — HPO: HP:0011100 (Raro (<5%))
- **Volvulus** — HPO: HP:0002580 (Ocasional (29-5%))
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265 (Raro (<5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Polifagia** — HPO: HP:0002591 (Ocasional (29-5%))
- **Megacólon agangliônico** — HPO: HP:0002251 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do intestino delgado** — HPO: HP:0002244 (Frequente (79-30%))
- **Citrulina plasmática baixa** — HPO: HP:0003572 (Ocasional (29-5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Ocasional (29-5%))
- **Desnutrição** — HPO: HP:0004395 (Frequente (79-30%))
- **Vômitos** — HPO: HP:0002013 (Ocasional (29-5%))
- **Aterosclerose** — HPO: HP:0002621 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade do metabolismo vitamínico** — HPO: HP:0100508 (Frequente (79-30%))
- **Má absorção** — HPO: HP:0002024 (Frequente (79-30%))
- **Gastrosquise** — HPO: HP:0001543 (Ocasional (29-5%))
- **Dismotilidade do intestino delgado** — HPO: HP:0012850 (Ocasional (29-5%))
- **Enterocolite** — HPO: HP:0004387 (Ocasional (29-5%))
- **Atraso de crescimento** — HPO: HP:0001510 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotireoidismo central** — HPO: HP:0011787 (Raro (<5%))
- **Déficit de crescimento** — HPO: HP:0001508 (Ocasional (29-5%))
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose venosa mesentérica** — HPO: HP:0030248 (Ocasional (29-5%))
- **Trombose anormal** — HPO: HP:0001977 (Ocasional (29-5%))
- **Hipotireoidismo primário** — HPO: HP:0000832 (Ocasional (29-5%))
- **Colestase** — HPO: HP:0001396 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Raro (<5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome do intestino curto](https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto) — ORPHA:104008 — 32 sintomas em comum
- [Enteropatia grave imunomediada](https://raras.org/doenca/enteropatia-grave-imunomediada) — ORPHA:94075 — 11 sintomas em comum
- [Epidermólise bolhosa juncional](https://raras.org/doenca/305) — ORPHA:305 — 10 sintomas em comum
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- [Deficiência de lipase ácida lisossomal](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-lipase-acida-lisossomal) — ORPHA:275761 — 9 sintomas em comum
- [Tumor endócrino enteropancreático](https://raras.org/doenca/tumor-endocrino-enteropancreatico) — ORPHA:100092 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome do intestino curto secundário?

A condição é causada por qualquer situação clínica ou cirurgia que reduza o intestino delgado funcional a menos de 200 cm de extensão. Fatores como atresia intestinal, volvulus ou complicações vasculares podem desencadear essa perda anatômica e funcional.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95427); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome do intestino curto secundário é hereditária?

A herança genética é classificada como não aplicável para esta síndrome secundária. Não constam genes específicos etiológicos catalogados nos registros biomédicos oficiais para ela.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95427)

### Quais são os principais sintomas da doença?

Os sintomas incluem diarreia persistente, esteatorreia (gordura nas fezes), distensão abdominal e vômitos frequentes. A dificuldade na retenção alimentar causa perda de peso acentuada, desidratação e desnutrição.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a condição?

A doença não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados catalogados no SUS para ela, e o suporte deve ser buscado na rede de referência do sistema público.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é confirmado o diagnóstico?

O diagnóstico se confirma ao constatar que o intestino delgado funcional mede menos de 200 cm em conjunto com a presença de má absorção e diarreia. Exames podem evidenciar baixa citrulina plasmática e desequilíbrios na concentração de íons no sangue.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/95427); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome do intestino curto secundário. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-do-intestino-curto-secundario
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