# Síndrome Evans

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-evans
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 1959 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1959
- **CID-10**: D69.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A Síndrome de Evans é uma doença crônica e rara do sangue, caracterizada pela ocorrência conjunta ou em sequência de:  *   **Anemia Hemolítica Autoimune (AIHA):** uma condição em que o próprio sistema de defesa do corpo (os anticorpos) ataca os glóbulos vermelhos (células vermelhas do sangue), causando anemia que pode ser de leve a grave; *   **Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI):** um problema na coagulação do sangue em que o próprio sistema de defesa (os anticorpos) ataca as plaquetas, provocando episódios de sangramento; *   e, ocasionalmente, **neutropenia autoimune**.  Tudo isso acontece sem uma causa primária conhecida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia autoimune** — HPO: HP:0001973
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Frequente (79-30%))
- **Petéquias** — HPO: HP:0000967 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia hemolítica autoimune** — HPO: HP:0001890
- **Neutropenia na presença de anticorpos anti-neutrófilos** — HPO: HP:0001904 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (4)

- **NCT07441525** [RECRUITING]: UCAR-T Targeting CD19/BCMA in Subjects With Autoantibody-Mediated Autoimmune Benign Hematological Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07441525
- **NCT07175493** [RECRUITING]: A Study of CM336 in Patients With Relapsed or Refractory Autoimmune Cytopenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07175493
- **NCT05937828** [RECRUITING]: OBS'CEREVANCE: French Cohort of Pediatric Autoimmune Cytopenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05937828
- **NCT07421167** [NOT_YET_RECRUITING]: A Study to Assess the Tolerability of Ianalumab (VAY736) With Investigator's Choice Thrombopoietin Receptor Agonist (IC TPO-RA) in Patients With Primary Immune Thrombocytopenia (ITP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07421167
- **NCT03576742** [COMPLETED]: Severe Immune Cytopenia Registry Www.Sic-reg.Org — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03576742
- **NCT03918265** [UNKNOWN]: Tacrolimus Treatment for Refractory Autoimmune Cytopenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03918265
- **NCT00392951** [COMPLETED]: Sirolimus for Autoimmune Disease of Blood Cells — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00392951
- **NCT03912129** [UNKNOWN]: Autoimmune Cytopenia: Genetics and Pathophysiological Mechanism in Pediatric Evans Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03912129

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Evans. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-evans
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