# Síndrome Evans

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-evans
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 1959 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/1959
- **CID-10**: D69.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome Evans é uma condição rara do sangue em que o próprio sistema imunológico destrói os glóbulos vermelhos e as plaquetas. Por causa dessa destruição celular, a pessoa pode notar palidez, cansaço frequente, manchas roxas na pele e sangramentos no nariz. Embora a literatura médica cite o uso de diversos medicamentos imunossupressores, a doença não conta com protocolo de dispensação específico no SUS. O acompanhamento é conduzido pelas equipes de hematologia da rede de saúde para controlar as crises e proteger a saúde do paciente.

## Descrição clínica

A Síndrome de Evans é uma doença crônica e rara do sangue, caracterizada pela ocorrência conjunta ou em sequência de:  *   **Anemia Hemolítica Autoimune (AIHA):** uma condição em que o próprio sistema de defesa do corpo (os anticorpos) ataca os glóbulos vermelhos (células vermelhas do sangue), causando anemia que pode ser de leve a grave; *   **Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI):** um problema na coagulação do sangue em que o próprio sistema de defesa (os anticorpos) ataca as plaquetas, provocando episódios de sangramento; *   e, ocasionalmente, **neutropenia autoimune**.  Tudo isso acontece sem uma causa primária conhecida.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))
- **Epistaxe** — HPO: HP:0000421 (Frequente (79-30%))
- **Palidez** — HPO: HP:0000980 (Frequente (79-30%))
- **Suscetibilidade a hematomas** — HPO: HP:0000978 (Frequente (79-30%))
- **Letargia** — HPO: HP:0001254 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitopenia autoimune** — HPO: HP:0001973
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Ocasional (29-5%))
- **Icterícia** — HPO: HP:0000952 (Frequente (79-30%))
- **Petéquias** — HPO: HP:0000967 (Muito frequente (99-80%))
- **Anemia hemolítica autoimune** — HPO: HP:0001890
- **Neutropenia na presença de anticorpos anti-neutrófilos** — HPO: HP:0001904 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (7)

- **NCT07421167** [RECRUITING]: A Study to Assess the Tolerability of Ianalumab (VAY736) With Investigator's Choice Thrombopoietin Receptor Agonist (IC TPO-RA) in Patients With Primary Immune Thrombocytopenia (ITP) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07421167
- **NCT07441525** [RECRUITING]: UCAR-T Targeting CD19/BCMA in Subjects With Autoantibody-Mediated Autoimmune Benign Hematological Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07441525
- **NCT07175493** [RECRUITING]: A Study of CM336 in Patients With Relapsed or Refractory Autoimmune Cytopenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07175493
- **NCT06014775** [RECRUITING]: Anti-CD38 Antibody Treating Evans Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06014775
- **NCT05925023** [RECRUITING]: Sirolimus in the Treatment of Refractory/Relapsed wAIHA — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05925023
- **NCT04993885** [RECRUITING]: Avatrombopag in the Treatment of Adult Immune Thrombocytopenia With Autoantibodies — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04993885
- **NCT05937828** [RECRUITING]: OBS'CEREVANCE: French Cohort of Pediatric Autoimmune Cytopenia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05937828
- **NCT04083014** [COMPLETED]: Single-dose Anti-CD20 Antibody With Bortezomib for Relapsed Refractory Autoimmune Hemolytic Anemia — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04083014
- **NCT03912129** [COMPLETED]: Autoimmune Cytopenia: Genetics and Pathophysiological Mechanism in Pediatric Evans Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03912129
- **NCT03576742** [COMPLETED]: Severe Immune Cytopenia Registry Www.Sic-reg.Org — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03576742

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome Evans?

A Síndrome Evans não tem uma causa primária conhecida catalogada pela medicina. Ela se desenvolve quando os anticorpos do organismo passam a atacar por engano os glóbulos vermelhos e as plaquetas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1959)

### A Síndrome Evans é hereditária?

O modelo clássico de herança genética é catalogado como não aplicável para esta condição. Não há genes causadores ou variantes descritas no ClinVar sustentando transmissão hereditária mendeliana.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1959)

### Quais são os principais sintomas da Síndrome Evans?

Os sinais mais comuns envolvem epistaxe (sangramento nasal), petéquias e suscetibilidade a hematomas decorrentes das plaquetas baixas. Devido à anemia hemolítica, também são frequentes palidez, icterícia (pele e olhos amarelados), fadiga e falta de ar.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento da Síndrome Evans pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver protocolo próprio, não existem medicamentos específicos formalmente dispensados sob diretriz da Síndrome Evans no SUS, ocorrendo o cuidado via rede especializada.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome Evans?

O diagnóstico é estabelecido ao comprovar a presença simultânea ou em sequência de anemia hemolítica autoimune e trombocitopenia imune. Embora haja 1 teste genético registrado no NCBI GTR, a identificação é essencialmente baseada em exames laboratoriais de sangue e no quadro clínico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/1959); [19] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/525842/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Evans. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-evans
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