# Síndrome Good

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-good
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 169105 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/169105
- **CID-10**: D81.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome Good é uma condição rara em que a pessoa adulta desenvolve um tumor na glândula timo associado a uma queda importante nas defesas do organismo. Por causa da diminuição de anticorpos protetores, o paciente costuma apresentar infecções respiratórias frequentes, diarreia e fraqueza muscular. A enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédios dispensados em protocolo específico pelo SUS. O acompanhamento médico contínuo é necessário para identificar as alterações imunológicas e prestar os cuidados adequados a cada sintoma.

## Descrição clínica

A Síndrome de Good, também conhecida como imunodeficiência-timoma, é uma doença muito rara do sistema imunológico (o sistema de defesa do corpo), que a pessoa adquire ao longo da vida. Ela se caracteriza pela associação de um timoma (um tumor na glândula timo) com uma deficiência nas células de defesa do tipo B e T – que são importantes para a imunidade. Essa deficiência surge na vida adulta, tornando a pessoa mais propensa a infecções.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Casos conhecidos**: 241

## Sinais e sintomas (20 fenótipos HPO)

- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Frequente (79-30%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Frequente (79-30%))
- **Aplasia/Hipoplasia do timo** — HPO: HP:0010515 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Ocasional (29-5%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Ocasional (29-5%))
- **Timoma** — HPO: HP:0100522 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza fatigável** — HPO: HP:0003473 (Frequente (79-30%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Frequente (79-30%))
- **Infecções cutâneas recorrentes** — HPO: HP:0001581 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções do trato urinário recorrentes** — HPO: HP:0000010 (Frequente (79-30%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Ptose** — HPO: HP:0000508 (Frequente (79-30%))
- **Sinusite** — HPO: HP:0000246 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal de leucócitos** — HPO: HP:0001881 (Frequente (79-30%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia mediastinal** — HPO: HP:0100721 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313 (Muito frequente (99-80%))
- **Bronquiectasia** — HPO: HP:0002110 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Imunodeficiência adquirida](https://raras.org/doenca/imunodeficiencia-adquirida) — ORPHA:310050 — 20 sintomas em comum
- [Agamaglobulinemia isolada](https://raras.org/doenca/agamaglobulinemia-isolada) — ORPHA:229717 — 10 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 8 sintomas em comum
- [Enteropatia grave imunomediada](https://raras.org/doenca/enteropatia-grave-imunomediada) — ORPHA:94075 — 8 sintomas em comum
- [Disqueratose congênita](https://raras.org/doenca/disqueratose-congenita) — ORPHA:1775 — 8 sintomas em comum
- [Candidíase mucocutânea crônica](https://raras.org/doenca/candidiase-mucocutanea-cronica) — ORPHA:1334 — 8 sintomas em comum
- [Agamaglobulinemia sindromática](https://raras.org/doenca/agamaglobulinemia-sindromatica) — ORPHA:229720 — 8 sintomas em comum
- [Anemia sideroblástica genética](https://raras.org/doenca/anemia-sideroblastica-genetica) — ORPHA:98362 — 7 sintomas em comum
- [Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica](https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica) — ORPHA:95455 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Stevens-Johnson](https://raras.org/doenca/sindrome-stevens-johnson) — ORPHA:36426 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome Good?

Ela é uma doença do sistema imunológico adquirida na vida adulta, associada ao timoma e à deficiência de células B e T. Não há genes causais nem herança genética catalogados para esta condição nas bases oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169105)

### Quais são os principais sinais e sintomas da Síndrome Good?

Os pacientes apresentam timoma e nível diminuído de anticorpos circulantes no sangue. Também são frequentes infecções respiratórias recorrentes, diarreia, sinusite, anemia, bronquiectasia e fraqueza fatigável.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome Good?

O diagnóstico se dá pela demonstração de timoma e de queda importante na produção de anticorpos em uma pessoa adulta. Existem 86 testes genéticos registrados no NCBI GTR no contexto investigativo, sem variantes registradas no ClinVar para a doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169105); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [19] NCBI GTR — 86 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Thymoma-hypogammaglobulinemia%20syndrome)

### A Síndrome Good é transmitida de pais para filhos?

A síndrome não tem padrão de herança catalogado nas referências médicas. Ela é considerada uma afecção do sistema imunológico que se desenvolve ao longo da vida adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/169105)

### Existe tratamento da Síndrome Good pelo SUS?

A Síndrome Good não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Portanto, não há medicamentos dispensados pelo SUS sob diretriz específica, ocorrendo o suporte pelos serviços de referência da rede pública.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Good. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-good
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