# Síndrome Guillain-Barré

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-guillain-barre
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2103 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2103
- **CID-10**: G61.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome de Guillain-Barré é um distúrbio autoimune que afeta os nervos. Distúrbios autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico funciona de forma inadequada e ataca os próprios tecidos e órgãos do corpo. Na síndrome de Guillain-Barré, a resposta imunológica danifica os nervos periféricos, que são os nervos que conectam o sistema nervoso central (o cérebro e a medula espinhal) aos membros e órgãos. Especificamente, a resposta imunológica afeta uma parte particular dos nervos periféricos chamada axônios, que são as extensões das células nervosas (neurônios) que transmitem impulsos nervosos. A síndrome de Guillain-Barré pode afetar os neurônios que controlam o movimento muscular (neurônios motores); os neurônios que transmitem sinais sensoriais como dor, temperatura e toque (neurônios sensoriais); ou ambos. Como resultado, as pessoas com a condição podem experimentar fraqueza muscular ou perder a capacidade de sentir certas sensações.  A fraqueza muscular ou paralisia são as características marcantes da síndrome de Guillain-Barré. A fraqueza costuma começar nas pernas e se espalhar para os braços, tronco e rosto, sendo frequentemente acompanhada de dormência, formigamento ou dor. Outros sinais e sintomas da condição incluem dificuldade para engolir e dificuldade para respirar. Ocasionalmente, os nervos que controlam funções involuntárias do corpo, como pressão arterial e frequência cardíaca, são afetados, o que pode levar a pressão arterial flutuante ou a um ritmo cardíaco anormal (arritmia cardíaca).  Existem vários tipos de síndrome de Guillain-Barré, classificados pela parte do nervo periférico envolvida na condição. O tipo mais comum de síndrome de Guillain-Barré é a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP). Na AIDP, a resposta imunológica danifica a mielina, que é a camada que protege os axônios e promove a transmissão eficiente dos impulsos nervosos. Em dois outros tipos de síndrome de Guillain-Barré, a neuropatia axonal motora aguda (AMAN) e a neuropatia axonal motora-sensorial aguda (AMSAN), os próprios axônios são danificados pela resposta imunológica. Na AMAN, apenas os axônios dos neurônios motores são danificados. Na AMSAN, os axônios dos neurônios sensoriais também são danificados. Devido ao dano nos nervos sensoriais, as pessoas com a condição podem perder a capacidade de perceber a posição dos membros e podem apresentar reflexos anormais ou ausentes (arreflexia).  A síndrome de Miller Fisher, outro tipo de síndrome de Guillain-Barré, envolve os nervos cranianos, que se estendem do cérebro para várias áreas da cabeça e do pescoço. A síndrome de Miller Fisher é caracterizada por três características: fraqueza ou paralisia dos músculos que movimentam os olhos (oftalmoplegia), problemas de equilíbrio e coordenação (ataxia) e arreflexia. As pessoas com esta condição podem apresentar outros sinais e sintomas comuns na síndrome de Guillain-Barré, como fraqueza muscular.  A síndrome de Guillain-Barré ocorre em pessoas de todas as idades. O desenvolvimento da condição geralmente segue um padrão. Antes de desenvolver a condição, a maioria das pessoas com síndrome de Guillain-Barré tem uma infecção bacteriana ou viral. A primeira fase da síndrome de Guillain-Barré, durante a qual os sinais e sintomas da condição pioram, pode durar até quatro semanas, embora o pico da doença geralmente seja atingido em uma a duas semanas. Durante a segunda fase, chamada de platô, os sinais e sintomas da síndrome de Guillain-Barré estabilizam‑se. Essa fase pode durar semanas ou meses. Durante a fase de recuperação, os sintomas melhoram. No entanto, algumas pessoas com síndrome de Guillain-Barré nunca se recuperam totalmente e ainda podem experimentar cansaço excessivo (fadiga), fraqueza muscular ou dor muscular.
- Fonte: MedlinePlus Genetics (NIH) — https://medlineplus.gov/genetics/condition/guillain-barre-syndrome

## Descrição clínica

São um conjunto de doenças raras dos nervos que surgem após uma infecção, geralmente em pessoas que antes eram saudáveis. A Síndrome de Guillain-Barré (SGB) não tem uma forma única de se manifestar e inclui a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda (AIDP), que é a forma mais comum e afeta a capa protetora dos nervos (mielina); a neuropatia axonal motora aguda (AMAN), que atinge as fibras nervosas que controlam os músculos; a neuropatia axonal sensitivo-motora aguda (AMSAN), que afeta tanto as fibras nervosas dos movimentos quanto as da sensibilidade; a Síndrome de Miller-Fisher (SMF); e algumas outras variantes regionais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Polineuropatia desmielinizante aguda** — HPO: HP:0007131
- **Desmielinização periférica** — HPO: HP:0011096
- **Disfunção do esfíncter da bexiga urinária** — HPO: HP:0002839
- **Paraparesia** — HPO: HP:0002385
- **Ataxia da marcha** — HPO: HP:0002066
- **Febre recorrente** — HPO: HP:0001954
- **Fraqueza muscular distal do membro inferior** — HPO: HP:0009053
- **Disestesia** — HPO: HP:0012534
- **Hiporreflexia** — HPO: HP:0001265
- **Hipotonia generalizada** — HPO: HP:0001290
- **Aumento da relação albumina LCR/soro** — HPO: HP:0025459
- **Ciática** — HPO: HP:0011868
- **Infecção aguda do trato respiratório** — HPO: HP:0011948
- **Dor** — HPO: HP:0012531
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284
- **Neuropatia axonal periférica** — HPO: HP:0003477
- **Propriocepção distal prejudicada** — HPO: HP:0006858
- **Marcha instável** — HPO: HP:0002317
- **Sialorreia** — HPO: HP:0002307
- **EMG: alterações neuropáticas** — HPO: HP:0003445
- **Expressão facial sonolenta** — HPO: HP:0005335
- **Resposta de deglutição orofaríngea prejudicada** — HPO: HP:0031162
- **Formação em bulbo de cebola** — HPO: HP:0003383

## Genes associados (1)

- **PMP22** — Peripheral myelin protein 22 [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Seems to be involved in pore-forming activity and may contribute to the unspecific permeability of the peroxisomal membrane

## Tratamento e SUS


## Ensaios clínicos ativos (19)

- **NCT07020819** [RECRUITING]: An Open Label Clinical Study to Evaluate Tanruprubart (Also Commonly Known as ANX005) in Participants With Guillain-Barré Syndrome (FORWARD Study) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07020819
- **NCT06996509** [RECRUITING]: Noninvasive Support for Acute Respiratory Failure in Guillain-Barré Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06996509
- **NCT06822231** [RECRUITING]: High-Tech Rehabilitation Pathway for Acute Adult Neuromuscular Diseases - Fit4MedRob-Acute MND Project — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06822231
- **NCT06940908** [RECRUITING]: Living With Guillain-Barré Syndrome as Children. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06940908
- **NCT06615622** [RECRUITING]: Our Study Aims to Determine if Nerve Alterations in Acute GBS and CIDP Detectable by Ultrasound Match Electrodiagnostic Findings and if This Method Aids Early Diagnosis, Predict Their Outcomes and Differentiate Between Axonal and Demyelinating Subtypes. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06615622
- **NCT07653984** [RECRUITING]: Cohort Study on Neuroimmune Diseases in the Reproductive Age — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07653984
- **NCT05461898** [RECRUITING]: RehabGBs: Rehabilitation in People With Guillain-Barré Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05461898
- **NCT05212792** [RECRUITING]: Genomics and COVID-19 Vaccine Adverse Events — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05212792
- **NCT04829526** [RECRUITING]: Firm Observational Clinical Unicenter Study on Guillain Barré Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04829526
- **NCT07072676** [ENROLLING_BY_INVITATION]: The Use of Assistive Gait Devices Can Reduce the Risk of Falls in Patients With Neuromuscular Diseases Following a Training Period. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07072676

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (aidp)](https://raras.org/doenca/polirradiculoneuropatia-inflamatoria-aguda-aidp) — ORPHA:98916 — 13 sintomas em comum
- [Variante paraparética da síndrome de Guillain-Barré](https://raras.org/doenca/variante-paraparetica-da-sindrome-de-guillain-barre) — ORPHA:231445 — 10 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 4](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-tipo-4) — ORPHA:64749 — 10 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 1](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-tipo-1) — ORPHA:65753 — 9 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth intermediária](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-intermediaria) — ORPHA:476123 — 9 sintomas em comum
- [Ataxia espástica](https://raras.org/doenca/ataxia-espastica) — ORPHA:316226 — 8 sintomas em comum
- [Ataxia cerebelar sindrômica autossômica recessiva](https://raras.org/doenca/ataxia-cerebelar-sindromica-autossomica-recessiva) — ORPHA:98099 — 8 sintomas em comum
- [Síndrome Roussy-Lévy](https://raras.org/doenca/sindrome-roussy-levy) — ORPHA:3115 — 7 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth intermediária autossômica dominante](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-intermediaria-autossomica-dominante) — ORPHA:268337 — 7 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth intermediária autossômica dominante](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-intermedia-autossomicadominante) — ORPHA:90114 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome Guillain-Barré?

Trata-se de uma doença autoimune onde o sistema de defesa danifica os nervos periféricos, comumente desencadeada após episódios infecciosos em indivíduos previamente saudáveis. Sua etiologia é considerada multigênica e multifatorial, envolvendo genes como o PMP22.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2103); [23] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/guillain-barre-syndrome)

### Quais são os primeiros sinais da Síndrome Guillain-Barré?

Os sintomas costumam envolver fraqueza muscular com início nos membros inferiores, podendo evoluir para redução de reflexos e perda de tônus. Também são frequentes queixas de instabilidade ao caminhar, dores, sensações anormais de tato e dificuldades na deglutição.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [23] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/guillain-barre-syndrome)

### A Síndrome Guillain-Barré tem tratamento dispensado pelo SUS?

Sim, o SUS dispensa a imunoglobulina humana em preparações pó e solução injetável de 0,5 g, 1,0 g, 2,5 g e 5,0 g. Esse fornecimento está formalizado no PCDT de Síndrome de Guillain-Barré por meio da Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 15/2020.
- Fontes: [19] PCDT vigente "Síndrome de Guillain-Barré" — o SUS dispensa Imunoglobulina humana pó para solução injetável 0,5 g (Portaria Conjunta SAES-SCTIE/MS nº 15) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel)

### Como é confirmado o diagnóstico da condição?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica e em exames como a eletroneuromiografia, que detecta alterações neuropáticas nos nervos. A punção lombar também revela aumento na relação albumina entre líquor e soro, auxiliando na identificação precisa.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença é transmitida de pais para filhos?

A herança é classificada como multigênica e multifatorial, não se tratando de uma herança genética direta simples. A ocorrência envolve a combinação de suscetibilidade biológica com fatores ambientais de estímulo, como infecções.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2103); [23] MedlinePlus Genetics (NIH) — resumo em linguagem simples (domínio público) (https://medlineplus.gov/genetics/condition/guillain-barre-syndrome)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Guillain-Barré. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-guillain-barre
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