# Síndrome hemolítico urêmico atípico, com anticorpos anti-fator H

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-atipico-com-anticorpos-anti-fator-h
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 93581 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/93581
- **CID-10**: D58.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome hemolítico urêmico atípico, com anticorpos anti-fator H é uma condição rara mediada por autoanticorpos que atingem o sistema complemento. Na literatura médica, o quadro é caracterizado por repercussões hematológicas e alterações na função renal. No cenário global, existem tratamentos biológicos aprovados pela agência norte-americana FDA, como o eculizumabe e o ravulizumabe. No Brasil, a condição ainda não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o acompanhamento é conduzido pela rede especializada do SUS.

## Descrição clínica

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma síndrome caracterizada por baixa contagem de glóbulos vermelhos, lesão renal aguda e baixa contagem de plaquetas. Os sintomas iniciais geralmente incluem diarreia com sangue, febre, vômito e fraqueza. Problemas renais e baixa contagem de plaquetas ocorrem conforme a diarreia progride. Crianças são mais comumente afetadas, mas a maioria se recupera sem danos permanentes à saúde, embora algumas crianças possam apresentar complicações graves e, às vezes, fatais. Adultos, especialmente os idosos, podem apresentar um quadro mais complicado. As complicações podem incluir problemas neurológicos e insuficiência cardíaca.

## Epidemiologia e herança


## Tratamento e SUS

- **Aprovado pelo FDA (EUA; não diz nada sobre o Brasil)**: BKEMV (ECULIZUMAB-AEEB), EPYSQLI (ECULIZUMAB-AAGH), Ultomiris (RAVULIZUMAB), SOLIRIS (ECULIZUMAB)

## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome hemolítico urêmico atípico, com anticorpos anti-fator H?

Trata-se de uma condição rara classificada no código ORPHA:93581 e CID-10 D58.8. Ela se caracteriza pelo surgimento de autoanticorpos que afetam a função do fator H do complemento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93581); [6] Anti-factor H Autoantibodies Assay by ELISA. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30539578/); [9] Autoantibodies and therapeutic antibodies against complement factor H. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40118156/)

### A doença é hereditária?

Os catálogos oficiais atualmente não registram um padrão de herança mendeliana estabelecido para este subtipo etiológico. Entretanto, estudos relatam que alterações em genes de proteínas relacionadas ao fator H, como CFHR1 e CFHR3, podem predispor a essa condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93581); [4] Atypical Hemolytic Uremic Syndrome after ChAdOx1 nCoV-19 Vaccination in a Patient with Homozygous CFHR3/CFHR1  (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34724668/); [14] [Diagnosis, treatment, and genetic analysis of five cases of primary atypical hemolytic uremic syndrome]. (2025) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40484823/)

### Existe Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) no SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por essa razão, não existem medicamentos com fornecimento padronizado listados especificamente para ela no SUS.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico?

O diagnóstico envolve exames laboratoriais voltados para a identificação dos autoanticorpos contra o fator H por testes como ELISA. Na tabela do SUS, há disponibilidade do procedimento de eletroforese de hemoglobinas na rede assistencial.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/93581); [6] Anti-factor H Autoantibodies Assay by ELISA. (2019) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30539578/)

### Quais medicamentos são aprovados internacionalmente?

Nos Estados Unidos, a agência regulatória FDA aprovou terapias como o eculizumabe e o ravulizumabe para síndrome hemolítico-urêmica atípica. Essa aprovação no exterior reflete a existência no mercado global, não garantindo a dispensação no Brasil.
- Fontes: [18] FDA (EUA) — medicamentos aprovados associados a esta doença: BKEMV (ECULIZUMAB-AEEB), EPYSQLI (ECULIZUMAB-AAGH), Ultomiris (RAVULIZUMAB), SOLIRIS (ECULIZUMAB) (aprovado pelo FDA (EUA) — existe no mund (https://api.fda.gov/drug/label.json?search=indications_and_usage:"Atypical%20hemolytic%20uremic%20syndrome%20with%20anti-factor%20H%20antibodies"&limit=10)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome hemolítico urêmico atípico, com anticorpos anti-fator H. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-atipico-com-anticorpos-anti-fator-h
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