# Síndrome hemolítico-urêmico infecção-relacionado

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-infeccao-relacionado
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 544482 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/544482
- **CID-10**: D59.3
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Tipo raro de síndrome hemolítico-urémica (SHU) caracterizada pela tríade de anemia hemolítica devido a microangiopatia trombótica generalizada, trombocitopenia e lesão renal aguda, e ocorre habitualmente após gastroenterite aguda devido a Escherichia coli enterohemorrágica produtora de toxina Shiga ou a Shigella dysenteriae. Outras causas infecciosas de SHU incluem Streptococcus pneumoniae, HIV, Mycoplasma pneumoniae, histoplasmose e vírus Coxsackie.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (68 fenótipos HPO)

- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipocalemia** — HPO: HP:0002900
- **Esquistocitose** — HPO: HP:0001981
- **Desidratação** — HPO: HP:0001944
- **Reticulocitose** — HPO: HP:0001923
- **Anemia hemolítica microangiopática** — HPO: HP:0001937
- **Irritabilidade** — HPO: HP:0000737
- **Sonolência diurna excessiva** — HPO: HP:0001262
- **Hiperbilirrubinemia não conjugada** — HPO: HP:0008282
- **Via alternativa do complemento disfuncional** — HPO: HP:0005423
- **Concentração elevada de creatinina circulante** — HPO: HP:0003259
- **Estenose colônica** — HPO: HP:0012851
- **Peritonite** — HPO: HP:0002586
- **Prolapso retal** — HPO: HP:0002035
- **Infarto do miocárdio** — HPO: HP:0001658
- **Aumento da concentração circulante de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0025435
- **Hemoglobinúria** — HPO: HP:0003641
- **Hemiparesia** — HPO: HP:0001269 (Raro (<5%))
- **Lesão renal aguda** — HPO: HP:0001919 (Muito frequente (99-80%))
- **Pancreatite** — HPO: HP:0001733 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia secretora** — HPO: HP:0005208 (Ocasional (29-5%))
- **Diarreia sanguinolenta** — HPO: HP:0025085 (Ocasional (29-5%))
- **Consciência/confusão reduzida** — HPO: HP:0004372 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Intussuscepção** — HPO: HP:0002576 (Raro (<5%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691 (Ocasional (29-5%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Frequente (79-30%))
- **Colite aguda** — HPO: HP:0100282 (Frequente (79-30%))
- **Hiponatremia** — HPO: HP:0002902 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Ocasional (29-5%))
- **Bacteremia** — HPO: HP:0031864 (Ocasional (29-5%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Ocasional (29-5%))
- **Infecção grave** — HPO: HP:0032169 (Muito frequente (99-80%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalemia** — HPO: HP:0002153 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Raro (<5%))
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707 (Frequente (79-30%))
- **Oligúria** — HPO: HP:0100520 (Ocasional (29-5%))
- _...e mais 28 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-infeccao-relacionado._

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT01793168** [RECRUITING]: Rare Disease Patient Registry & Natural History Study - Coordination of Rare Diseases at Sanford — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01793168

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Síndrome hemolítico-urêmico](https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico) — ORPHA:544458 — 68 sintomas em comum
- [Síndrome hemolítico-urêmico associado a Shiga-toxina](https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-associado-a-shiga-toxina) — ORPHA:90038 — 33 sintomas em comum
- [Febre hemorrágica com nefropatia](https://raras.org/doenca/febre-hemorragica-com-nefropatia) — ORPHA:340 — 21 sintomas em comum
- [Microangiopatia trombótica](https://raras.org/doenca/microangiopatia-trombotica) — ORPHA:93573 — 20 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 19 sintomas em comum
- [Síndrome do choque tóxico bacteriano](https://raras.org/doenca/sindrome-do-choque-toxico-bacteriano) — ORPHA:36234 — 19 sintomas em comum
- [Shigelose](https://raras.org/doenca/shigelose) — ORPHA:810 — 19 sintomas em comum
- [NÃO RARA NA EUROPA: Trombofilia não rara](https://raras.org/doenca/nao-rara-na-europa-trombofilia-nao-rara) — ORPHA:64738 — 18 sintomas em comum
- [Púrpura trombocitopênica trombótica](https://raras.org/doenca/purpura-trombocitopenica-trombotica) — ORPHA:54057 — 18 sintomas em comum
- [Púrpura trombocitopênica trombótica imunomediada](https://raras.org/doenca/purpura-trombocitopenica-trombotica-imunomediada) — ORPHA:93585 — 17 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome hemolítico-urêmico infecção-relacionado. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-infeccao-relacionado
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/sindrome-hemolitico-uremico-infeccao-relacionado
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=544482