# Síndrome IRVAN

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-irvan
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 209943 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/209943
- **CID-10**: H35.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome IRVAN é uma doença ocular rara que atinge os vasos da retina e o nervo óptico. Ela costuma provocar visão embaçada, pontos escuros flutuantes e sensibilidade aumentada à luz. A condição não consta na lista oficial de PCDTs do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos fornecidos pelo SUS. O acompanhamento deve ser realizado em serviços oftalmológicos para monitorar a saúde da retina e preservar a visão.

## Descrição clínica

A NASCAR Winston Cup Series de 1998 foi a 50ª temporada de corridas profissionais de stock car nos Estados Unidos e a 27ª da era moderna da Cup Series. A temporada incluiu 33 corridas e três provas de exibição, começando com a Daytona 500 no Daytona International Speedway e terminando com a NAPA 500 no Atlanta Motor Speedway. Jeff Gordon venceu o Campeonato de Pilotos, o terceiro de sua carreira e seu terceiro nas últimas quatro temporadas.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 30
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (11 fenótipos HPO)

- **Glaucoma** — HPO: HP:0000501 (Ocasional (29-5%))
- **Fotofobia** — HPO: HP:0000613 (Ocasional (29-5%))
- **Acuidade visual reduzida** — HPO: HP:0007663 (Frequente (79-30%))
- **Hipertensão ocular** — HPO: HP:0007906 (Frequente (79-30%))
- **Descolamento de retina** — HPO: HP:0000541 (Ocasional (29-5%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Atrofia óptica** — HPO: HP:0000648 (Ocasional (29-5%))
- **Exsudato retiniano** — HPO: HP:0001147 (Ocasional (29-5%))
- **Descolamento tracional da retina** — HPO: HP:0007917 (Ocasional (29-5%))
- **Moscas volantes** — HPO: HP:0100832 (Frequente (79-30%))
- **Edema macular** — HPO: HP:0040049 (Ocasional (29-5%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Uveíte](https://raras.org/doenca/uveite) — ORPHA:98715 — 10 sintomas em comum
- [Uveíte anterior não infecciosa](https://raras.org/doenca/uveite-anterior-nao-infecciosa) — ORPHA:306648 — 9 sintomas em comum
- [Uveíte anterior](https://raras.org/doenca/uveite-anterior) — ORPHA:280886 — 9 sintomas em comum
- [Retinite pigmentosa](https://raras.org/doenca/retinite-pigmentosa) — ORPHA:791 — 8 sintomas em comum
- [Panuveíte](https://raras.org/doenca/panuveite) — ORPHA:280898 — 8 sintomas em comum
- [Vitreorretinopatia exsudativa familiar](https://raras.org/doenca/vitreorretinopatia-exsudativa-familiar) — ORPHA:891 — 7 sintomas em comum
- [Oftalmia simpática](https://raras.org/doenca/oftalmia-simpatica) — ORPHA:79098 — 7 sintomas em comum
- [Iridociclite heterocrômica de Fuchs](https://raras.org/doenca/iridociclite-heterocromica-de-fuchs) — ORPHA:263479 — 6 sintomas em comum
- [Microftalmia isolada-anoftalmia-coloboma](https://raras.org/doenca/microftalmia-isolada-anoftalmia-coloboma) — ORPHA:2542 — 5 sintomas em comum
- [Iridogoniodisgenesia](https://raras.org/doenca/iridogoniodisgenesia) — ORPHA:98634 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### A Síndrome IRVAN tem cura?

Não há registros de cura catalogados para a Síndrome IRVAN nas bases científicas oficiais. Os cuidados documentados têm como foco o acompanhamento das alterações na retina e o controle de complicações visuais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209943); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org); [14] Long-term outcomes in a series of idiopathic retinal vasculitis, aneurysms, and neuroretinitis (IRVAN) syndrom (2018) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30340706/)

### A Síndrome IRVAN é hereditária?

O catálogo internacional Orphanet classifica o padrão de herança da Síndrome IRVAN como não aplicável. Até o momento, não há genes causais descritos nem variantes patogênicas associadas no ClinVar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209943); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

### Quais são os principais sinais da Síndrome IRVAN?

Os principais sinais incluem acuidade visual reduzida, visão turva, fotofobia e moscas volantes. Exames oftalmológicos também podem detectar hipertensão ocular, edema macular e exsudato retiniano.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a Síndrome IRVAN pelo SUS?

A Síndrome IRVAN não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos catalogados como dispensados pelo SUS para esta patologia, sendo o acompanhamento realizado pela rede pública de saúde.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome IRVAN?

O diagnóstico ocorre por meio de avaliações oftalmológicas especializadas e exames de imagem da retina. A triagem neonatal não detecta essa patologia e não há um exame genético confirmatório específico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/209943); [10] A rare case of idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN) syndrome. (2015) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26265851/); [15] Optical Coherence Tomography Angiography in idiopathic retinal vasculitis, aneurysms and neuroretinitis (IRVAN (2022) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32933314/); [19] NCBI GTR — 336 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=OMIM%3Anone)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome IRVAN. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-irvan
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