# Síndrome nefrótica cortico-resistente idiopática com resistência secundária aos corticoides

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-nefrotica-cortico-resistente-idiopatica-com-resistencia-secundaria-aos-corticoides
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 567546 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/567546
- **CID-10**: N04.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Síndrome nefrótica idiopática rara, caracterizada por início em idade pediátrica de proteinúria, hipoalbuminemia e edema. Os doentes respondem com sucesso ao ciclo padronizado inicial de corticosteróides, mas são resistentes e evoluem para uma recaída subsequente permanecendo resistentes aos esteróides.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown

## Sinais e sintomas (28 fenótipos HPO)

- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão** — HPO: HP:0000822 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperlipidemia** — HPO: HP:0003077 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431 (Raro (<5%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Raro (<5%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Raro (<5%))
- **Albuminúria** — HPO: HP:0012592 (Muito frequente (99-80%))
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094 (Ocasional (29-5%))
- **Glomerulonefrite de lesões mínimas** — HPO: HP:0012579 (Ocasional (29-5%))
- **Doença renal crônica** — HPO: HP:0012622 (Frequente (79-30%))
- **Alergia** — HPO: HP:0012393 (Ocasional (29-5%))
- **Hidrocele testicular** — HPO: HP:0000034 (Ocasional (29-5%))
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Raro (<5%))
- **Edema facial** — HPO: HP:0000282 (Frequente (79-30%))
- **Doença renal crônica estágio 5** — HPO: HP:0003774 (Ocasional (29-5%))
- **Glomeruloesclerose segmentar focal** — HPO: HP:0000097 (Frequente (79-30%))
- **Edema palpebral** — HPO: HP:0100540 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Raro (<5%))
- **Hipoalbuminemia** — HPO: HP:0003073 (Frequente (79-30%))
- **Hipercoagulabilidade** — HPO: HP:0100724 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria macroscópica** — HPO: HP:0012587 (Raro (<5%))
- **Edema pedal** — HPO: HP:0010741 (Frequente (79-30%))
- **Embolia pulmonar** — HPO: HP:0002204 (Raro (<5%))
- **Trombose arterial** — HPO: HP:0004420 (Raro (<5%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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