# Síndrome NEVADA

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-nevada
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 370059 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/370059
- **CID-10**: Q84.8

## Em linguagem simples

A síndrome NEVADA é uma doença rara que combina alterações na pele e nos vasos sanguíneos internos. A criança apresenta uma placa grossa e áspera na pele (nevo epidérmico), associada a desvios e malformações graves na circulação sanguínea de grandes vasos. Essas anomalias vasculares podem colocar a vida em risco logo após o nascimento, no período neonatal. A condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do SUS e não possui medicamentos específicos cadastrados. O cuidado deve ser realizado em hospitais especializados do SUS, com suporte de equipes de cirurgia vascular, dermatologia e reabilitação.

## Descrição clínica

A síndrome NEVADA (Nevus Epidermicus Verrucosus with AngioDysplasia and Aneurysms) é uma doença cutânea rara, com risco à vida, caracterizada por um nevo epidérmico queratinocítico que apresenta hiperqueratose espessa, semelhante a hístrix, de cor branca ou acastanhada, associada a múltiplas malformações vasculares extracutâneas, incluindo angiodisplasia que envolve shunts arteriovenosos de grandes vasos que podem ser fatais durante o período neonatal.

## Epidemiologia e herança


## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome NEVADA?

As causas genéticas da síndrome NEVADA ainda não foram identificadas nos bancos de dados científicos. Atualmente, nenhum gene causador específico ou padrão de herança está catalogado nos registros oficiais.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/370059); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21593/index)

### Quais são os principais sinais da síndrome NEVADA?

O principal sinal visível é o nevo epidérmico queratinocítico, que forma placas de pele espessas, ásperas e de cor esbranquiçada ou acastanhada. Além disso, a síndrome causa malformações vasculares extracutâneas graves, como shunts arteriovenosos e aneurismas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/370059)

### A síndrome NEVADA tem cura?

Não há cura conhecida ou terapia medicamentosa curativa aprovada para a condição. O manejo médico consiste em tratar as complicações vasculares e estabilizar o paciente em ambiente de alta complexidade.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/370059); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21593/index)

### Existe tratamento para a síndrome NEVADA pelo SUS?

Esta doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde.
- Fontes: [17] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico baseia-se na avaliação clínica especializada do nevo epidérmico e na identificação de malformações vasculares em grandes vasos. Não existem testes genéticos específicos catalogados em registros oficiais voltados para esta doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/370059); [2] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:21593/index)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome NEVADA. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-nevada
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/sindrome-nevada
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=370059