# Síndrome odonto-trico-ungueo-digito-palmar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-odonto-trico-ungueo-digito-palmar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 69082 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/69082
- **CID-10**: Q82.4
- **OMIM**: OMIM:601957 — https://omim.org/entry/601957

## Descrição clínica

A síndrome Odonto-tricho-ungual-digito-palmar é caracterizada por dentes que já nascem com o bebê (dentes neonatais), problemas no crescimento e na estrutura do cabelo (tricodistrofia), e malformações nas mãos e nos pés. Até o momento, 21 pacientes foram registrados com essa condição. Ela é transmitida como uma característica genética autossômica dominante, o que significa que basta herdar um gene alterado de apenas um dos pais para desenvolver a síndrome, e afeta homens e mulheres igualmente.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 21
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (16 fenótipos HPO)

- **Displasia ungueal** — HPO: HP:0002164
- **Prega palmar transversa única** — HPO: HP:0000954
- **Má oclusão dentária** — HPO: HP:0000689
- **Falange distal do dedo do pé curta** — HPO: HP:0001857
- **Prognatismo mandibular** — HPO: HP:0000303
- **Dente natal** — HPO: HP:0000695
- **Braquidactilia** — HPO: HP:0001156
- **Hipopigmentação da pele** — HPO: HP:0001010
- **Anormalidade da textura capilar** — HPO: HP:0010719
- **Primeiro metatarso curto** — HPO: HP:0010105
- **Primeiro metacarpo curto** — HPO: HP:0010034
- **Borda do vermelhão espessa** — HPO: HP:0012471
- **Falange distal do dedo curta** — HPO: HP:0009882
- **Pregas interdigitais proeminentes** — HPO: HP:0006189
- **Distrofia ungueal** — HPO: HP:0008404
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Tricotiodistrofia](https://raras.org/doenca/tricotiodistrofia) — ORPHA:33364 — 7 sintomas em comum
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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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