# Síndrome OSLAM

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-oslam
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2760 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2760
- **CID-10**: C41.9
- **OMIM**: OMIM:165660 — https://omim.org/entry/165660

## Descrição clínica

A síndrome OSLAM é caracterizada pela associação de osteossarcoma, anomalias dos membros (clinodactilia com braquimesofalangia, sinostose radioulnar bilateral e ausência de um raio digital do pé) e macrocitose eritrocitária sem anemia.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 3
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (12 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Desvio radial do dedo** — HPO: HP:0009466
- **Anemia** — HPO: HP:0001903
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Clinodactilia** — HPO: HP:0030084
- **Anormalidade dos neutrófilos** — HPO: HP:0001874 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento do volume corpuscular médio** — HPO: HP:0005518 (Muito frequente (99-80%))
- **Baixa estatura** — HPO: HP:0004322 (Frequente (79-30%))
- **Sinostose radioulnar** — HPO: HP:0002974 (Ocasional (29-5%))
- **Clinodactilia do quinto dedo** — HPO: HP:0004209 (Ocasional (29-5%))
- **Osteossarcoma** — HPO: HP:0002669 (Muito frequente (99-80%))
- **Dentes cariados** — HPO: HP:0000670 (Muito frequente (99-80%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome OSLAM. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-oslam
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