# Síndrome pediátrica de dificuldade respiratória aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-pediatrica-de-dificuldade-respiratoria-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 685082 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/685082
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome pediátrica de dificuldade respiratória aguda (PARDS) é um quadro grave em que os pulmões da criança inflamam rapidamente e acumulam líquido, dificultando muito a entrada de oxigênio no corpo. A família costuma notar respiração muito rápida, afundamento e esforço do tórax, abertura exagerada das narinas e lábios ou unhas com aspecto arroxeado. O problema pode ocorrer após infecções ou pneumonias e tem relação com alterações em genes responsáveis pelo surfactante pulmonar, como SFTPC, SFTPB e ABCA3. Não existe um medicamento exclusivo dispensado por PCDT próprio no SUS, e o cuidado exige internação imediata em ambiente de suporte hospitalar avançado.

## Descrição clínica

Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo (SDRA) que ocorre em crianças e inclui a presença de novas manchas (visíveis em exames, como raio-x, em um ou ambos os pulmões) que indicam uma doença aguda do tecido pulmonar. Há também acúmulo de líquido nos pulmões (edema) que não pode ser totalmente explicado por excesso de fluidos no corpo ou por problemas no coração. Essa síndrome pode aparecer como uma nova doença pulmonar aguda em crianças que já possuem doenças pulmonares crônicas e/ou doenças cardíacas. Doenças pulmonares que surgem no período próximo ao nascimento (perinatal) são excluídas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Edema pulmonar** — HPO: HP:0100598 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Raro (<5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Frequente (79-30%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Frequente (79-30%))
- **Batimento das asas nasais** — HPO: HP:0030863 (Frequente (79-30%))
- **Parada cardíaca** — HPO: HP:0001695 (Ocasional (29-5%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Início neonatal** — HPO: HP:0003623
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593
- **Início pediátrico** — HPO: HP:0410280
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Desconforto respiratório neonatal** — HPO: HP:0002643
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521

## Genes associados (3)

- **SFTPC** — Surfactant protein C [Major susceptibility factor in]
  - Função: Pulmonary surfactant associated proteins promote alveolar stability by lowering the surface tension at the air-liquid interface in the peripheral air spaces
- **ABCA3** — Phospholipid-transporting ATPase ABCA3 [Candidate gene tested in]
  - Função: Catalyzes the ATP-dependent transport of phospholipids such as phosphatidylcholine and phosphoglycerol from the cytoplasm into the lumen side of lamellar bodies, in turn participates in the lamellar b
- **SFTPB** — Pulmonary surfactant-associated protein B [Major susceptibility factor in]
  - Função: Pulmonary surfactant-associated proteins promote alveolar stability by lowering the surface tension at the air-liquid interface in the peripheral air spaces. SP-B increases the collapse pressure of pa

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT07750288** [RECRUITING]: Role of Dyspnea in the Progression of Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07750288
- **NCT06684119** [RECRUITING]: Pediatric Positive End Expiratory Pressure (PEEP) Titration Using Electrical Impedence Tomography (EIT) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06684119
- **NCT06051292** [RECRUITING]: Decremental Esophageal Catheter Filling Volume Titration For Transpulmonary Pressure Measurement — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06051292
- **NCT06836050** [COMPLETED]: IPV and Lung Compliance in Invasively Ventilated Children — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06836050
- **NCT06586411** [COMPLETED]: Comparison of Oxygenation Index and Oxygen Stretch Index — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06586411
- **NCT02036801** [COMPLETED]: The Specific Elastance in ARDS Patients: a Pediatric Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02036801
- **NCT06369584** [UNKNOWN]: Prone Position During ECMO in Pediatric Patients With Severe ARDS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06369584
- **NCT05783518** [UNKNOWN]: Effect of Desflurane on Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome After Living Donor Liver Transplant Recipients — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05783518
- **NCT03585582** [UNKNOWN]: Post-discharge Outcomes of Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03585582
- **NCT07123961** [SUSPENDED]: Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Management Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07123961

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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- [Lesão pulmonar aguda](https://raras.org/doenca/lesao-pulmonar-aguda) — ORPHA:178320 — 8 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a PARDS pediátrica?

A PARDS é a síndrome de desconforto respiratório agudo que se manifesta em crianças, caracterizada por edema nos pulmões e novas lesões em radiografias. Ela provoca grave comprometimento da oxigenação sanguínea e demanda cuidados hospitalares urgentes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/685082); [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais de alerta?

Os principais sinais incluem respiração acelerada, batimento das asas do nariz e falta de ar intensa. A criança também pode apresentar pele arroxeada por falta de oxigênio, hipotensão e alterações nos batimentos cardíacos.
- Fontes: [2] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A doença tem causas genéticas conhecidas?

Pesquisas genéticas associam a condição a mutações nos genes SFTPC, SFTPB e ABCA3, vitais para o surfactante pulmonar. O repositório ClinVar reúne 430 variantes catalogadas relacionadas a esses genes de interesse.
- Fontes: [3] GenCC (https://search.thegencc.org); [19] ClinVar — 430 variante(s) catalogada(s) (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/?term=SFTPB[gene])

### Existe tratamento específico dispensado pelo SUS?

A condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O manejo ocorre pela infraestrutura de suporte intensivo e ventilação da rede hospitalar pública.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/685082); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem ensaios clínicos em andamento no Brasil?

Há 3 ensaios clínicos internacionais com recrutamento ativo que avaliam monitorizações e intervenções respiratórias. No entanto, nenhum desses estudos clínicos possui centros de pesquisa abertos em território brasileiro.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/685082); [20] Ensaio clínico NCT07750288 (RECRUITING) — Role of Dyspnea in the Progression of Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07750288); [21] Ensaio clínico NCT06684119 (RECRUITING) — Pediatric Positive End Expiratory Pressure (PEEP) Titration Using Electrical Impedence Tom (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06684119); [22] Ensaio clínico NCT06051292 (RECRUITING) — Decremental Esophageal Catheter Filling Volume Titration For Transpulmonary Pressure Measu (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06051292)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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