# Síndrome pediátrica de dificuldade respiratória aguda

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-pediatrica-de-dificuldade-respiratoria-aguda
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 685082 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/685082
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Síndrome do Desconforto Respiratório Agudo (SDRA) que ocorre em crianças e inclui a presença de novas manchas (visíveis em exames, como raio-x, em um ou ambos os pulmões) que indicam uma doença aguda do tecido pulmonar. Há também acúmulo de líquido nos pulmões (edema) que não pode ser totalmente explicado por excesso de fluidos no corpo ou por problemas no coração. Essa síndrome pode aparecer como uma nova doença pulmonar aguda em crianças que já possuem doenças pulmonares crônicas e/ou doenças cardíacas. Doenças pulmonares que surgem no período próximo ao nascimento (perinatal) são excluídas.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (24 fenótipos HPO)

- **Cianose** — HPO: HP:0000961 (Frequente (79-30%))
- **Hipoxemia** — HPO: HP:0012418 (Muito frequente (99-80%))
- **Bradicardia** — HPO: HP:0001662 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do tórax** — HPO: HP:0000765 (Frequente (79-30%))
- **Hipotensão** — HPO: HP:0002615 (Ocasional (29-5%))
- **Edema pulmonar** — HPO: HP:0100598 (Frequente (79-30%))
- **Pneumonia** — HPO: HP:0002090 (Ocasional (29-5%))
- **Sepse** — HPO: HP:0100806 (Raro (<5%))
- **Nascimento prematuro** — HPO: HP:0001622 (Frequente (79-30%))
- **Infecção do trato respiratório** — HPO: HP:0011947 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência respiratória** — HPO: HP:0002878 (Frequente (79-30%))
- **Batimento das asas nasais** — HPO: HP:0030863 (Frequente (79-30%))
- **Parada cardíaca** — HPO: HP:0001695 (Ocasional (29-5%))
- **Atelectasia** — HPO: HP:0100750 (Frequente (79-30%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Ocasional (29-5%))
- **Taquipneia** — HPO: HP:0002789 (Frequente (79-30%))
- **Início neonatal** — HPO: HP:0003623
- **Início na infância** — HPO: HP:0003593
- **Início pediátrico** — HPO: HP:0410280
- **Edema** — HPO: HP:0000969
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098
- **Dispneia** — HPO: HP:0002094
- **Desconforto respiratório neonatal** — HPO: HP:0002643
- **Coagulação intravascular disseminada** — HPO: HP:0005521

## Genes associados (3)

- **SFTPC** — Surfactant protein C [Major susceptibility factor in]
  - Função: Pulmonary surfactant associated proteins promote alveolar stability by lowering the surface tension at the air-liquid interface in the peripheral air spaces
- **ABCA3** — Phospholipid-transporting ATPase ABCA3 [Candidate gene tested in]
  - Função: Catalyzes the ATP-dependent transport of phospholipids such as phosphatidylcholine and phosphoglycerol from the cytoplasm into the lumen side of lamellar bodies, in turn participates in the lamellar b
- **SFTPB** — Pulmonary surfactant-associated protein B [Major susceptibility factor in]
  - Função: Pulmonary surfactant-associated proteins promote alveolar stability by lowering the surface tension at the air-liquid interface in the peripheral air spaces. SP-B increases the collapse pressure of pa

## Ensaios clínicos ativos (11)

- **NCT07123961** [RECRUITING]: Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS) Management Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07123961
- **NCT07193771** [RECRUITING]: Altitude and Outcomes in Pediatric ARDS: A Multicenter Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07193771
- **NCT06051292** [RECRUITING]: Decremental Esophageal Catheter Filling Volume Titration For Transpulmonary Pressure Measurement — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06051292
- **NCT05731024** [RECRUITING]: Closed-loop Synchronization Versus Conventional Synchronization — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05731024
- **NCT06836050** [RECRUITING]: IPV and Lung Compliance in Invasively Ventilated Children — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06836050
- **NCT06684119** [RECRUITING]: Pediatric Positive End Expiratory Pressure (PEEP) Titration Using Electrical Impedence Tomography (EIT) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06684119
- **NCT06690801** [RECRUITING]: Dead Space and Inhaled Nitric Oxide in Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06690801
- **NCT06369584** [RECRUITING]: Prone Position During ECMO in Pediatric Patients With Severe ARDS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06369584
- **NCT07380373** [ENROLLING_BY_INVITATION]: Comparative Analysis of Salivary and Bronchoalveolar Lavage IL-6 and TNF-α as Biomarkers in Pediatric Acute Respiratory Distress Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07380373
- **NCT03896763** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: PROSpect: Prone and Oscillation Pediatric Clinical Trial — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03896763

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença pulmonar intersticial primária específica à infância](https://raras.org/doenca/doenca-pulmonar-intersticial-primaria-especifica-a-infancia) — ORPHA:264665 — 13 sintomas em comum
- [Síndrome de dificuldade respiratória aguda do lactente](https://raras.org/doenca/sindrome-de-dificuldade-respiratoria-aguda-do-lactente) — ORPHA:70587 — 9 sintomas em comum
- [Pneumonia intersticial idiopática](https://raras.org/doenca/pneumonia-intersticial-idiopatica) — ORPHA:98300 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome do choque tóxico bacteriano](https://raras.org/doenca/sindrome-do-choque-toxico-bacteriano) — ORPHA:36234 — 9 sintomas em comum
- [Proteinose congênita dos alvéolos pulmonares](https://raras.org/doenca/proteinose-congenita-dos-alveolos-pulmonares) — ORPHA:264675 — 8 sintomas em comum
- [Sepse de apresentação tardia em lactentes prematuros](https://raras.org/doenca/sepse-de-apresentacao-tardia-em-lactentes-prematuros) — ORPHA:90051 — 8 sintomas em comum
- [Gripe aviária](https://raras.org/doenca/gripe-aviaria) — ORPHA:454836 — 8 sintomas em comum
- [Toxemia estafilocócica](https://raras.org/doenca/toxemia-estafilococica) — ORPHA:300579 — 8 sintomas em comum
- [Pneumonia necrotizante por estafilococos](https://raras.org/doenca/pneumonia-necrotizante-por-estafilococos) — ORPHA:36238 — 8 sintomas em comum
- [Lesão pulmonar aguda](https://raras.org/doenca/lesao-pulmonar-aguda) — ORPHA:178320 — 8 sintomas em comum

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

---

**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome pediátrica de dificuldade respiratória aguda. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-pediatrica-de-dificuldade-respiratoria-aguda
**Formato HTML**: https://raras.org/doenca/sindrome-pediatrica-de-dificuldade-respiratoria-aguda
**Formato RDF/Turtle**: https://raras.org/api/rdf?orpha=685082