# Síndrome POEMS

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-poems
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 2905 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2905
- **CID-10**: D47.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome POEMS é uma condição paraneoplásica rara que costuma se manifestar em pessoas adultas ou idosas. Ela se caracteriza pelo acometimento simultâneo dos nervos (causando dormência e perda de força), alterações hormonais, inchaços e aumento de órgãos como o baço. O quadro está associado a alterações nas células plasmáticas do sangue e à liberação excessiva de fatores como o VEGF. No Brasil, a doença ainda não possui um protocolo oficial (PCDT) no Ministério da Saúde, sendo acompanhada diretamente pela rede de atenção especializada do SUS.

## Descrição clínica

A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica caracterizada por polirradiculoneuropatia (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), distúrbio clonal de células plasmáticas (M) e alterações cutâneas (S). Outras características incluem papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose/eritrocitose e níveis elevados de VEGF.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (51 fenótipos HPO)

- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Ocasional (29-5%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Ocasional (29-5%))
- **Plétora** — HPO: HP:0001050 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Placas terminais vertebrais escleróticas** — HPO: HP:0004576 (Frequente (79-30%))
- **Esclerose do osso do pé** — HPO: HP:0100925 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema endócrino** — HPO: HP:0000818 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Ginecomastia** — HPO: HP:0000771 (Frequente (79-30%))
- **Policitemia** — HPO: HP:0001901 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Frequente (79-30%))
- **Polineuropatia** — HPO: HP:0001271
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular** — HPO: HP:0031052 (Frequente (79-30%))
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fisiologia da pele** — HPO: HP:0011122 (Muito frequente (99-80%))
- **Esclerose metafisária** — HPO: HP:0004979 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Hemangioma glomeruloide** — HPO: HP:0031357 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Pele espessada** — HPO: HP:0001072 (Frequente (79-30%))
- **Lipodistrofia** — HPO: HP:0009125 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Frequente (79-30%))
- **Leuconíquia** — HPO: HP:0001820 (Frequente (79-30%))
- **Hiperestesia** — HPO: HP:0100963 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo** — HPO: HP:0000135 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerose da base do crânio** — HPO: HP:0002694 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção erétil** — HPO: HP:0100639 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo** — HPO: HP:0000821 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 11 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-poems._

## Ensaios clínicos ativos (8)

- **NCT07652879** [RECRUITING]: KCD (Carfilzomib/Cyclophosphamide/Dexamethasone) Regimen for the Treatment of Newly Diagnosed POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07652879
- **NCT07448935** [RECRUITING]: One Gene, Two Diseases: the Pathologic Role of IGLV1-44 in AL Amyloidosis and POEMS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07448935
- **NCT07115654** [RECRUITING]: BCMA/CD3 BsAb Therapy for POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07115654
- **NCT05283993** [RECRUITING]: A Cohort Study of Plasma Cell Disorders (PCDs) in PKUFH — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05283993
- **NCT04561557** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of CT103A Cells for Relapsed/Refractory Antibody-associated Inflammatory Diseases of the Nervous System — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04561557
- **NCT03717844** [RECRUITING]: Registry for Adults With Plasma Cell Disorders (PCD's) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT03717844
- **NCT06518876** [NOT_YET_RECRUITING]: A Study of KQ-2003 CAR-T Cell Therapy for Patients With Relapsed or Refractory POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06518876
- **NCT06040567** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Polyneuropathy, Impairments and Physical Activity - The PolyImPAct Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06040567
- **NCT04396496** [COMPLETED]: Treatment of POEMS Syndrome With Daratumumab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04396496
- **NCT02921893** [COMPLETED]: Ixazomib Citrate, Lenalidomide, and Dexamethasone in Treating Patients With POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02921893

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que significa a sigla POEMS?

A sigla POEMS deriva das manifestações centrais em inglês: polirradiculoneuropatia (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), distúrbio clonal de plasmócitos (M) e alterações na pele (S). Também é conhecida pelo termo histórico Síndrome Crow-Fukase ou Mieloma osteosclerótico.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2905)

### A Síndrome POEMS é hereditária?

O padrão de herança da Síndrome POEMS é classificado como desconhecido nas fontes médicas oficiais. Não há genes catalogados ou mutações hereditárias descritas como determinantes no catálogo de referência.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2905)

### Quais são os primeiros sinais neurológicos da doença?

A manifestação neurológica inicial comum é a polineuropatia, que provoca fraqueza muscular e parestesia (dormência ou formigamento). Os pacientes também costumam apresentar arreflexia, que é a perda dos reflexos tendinosos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2905); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a Síndrome POEMS pelo SUS?

A Síndrome POEMS não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do Ministério da Saúde. Por isso, o paciente é assistido de forma personalizada pelos serviços de atenção especializada e hospitais de referência do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para confirmar a Síndrome POEMS?

Não existem testes genéticos clínicos catalogados no Genetic Testing Registry (GTR) voltados a esta síndrome. A identificação depende de exames de sangue, estudos de imagem dos ossos e avaliação clínica dos nervos e órgãos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/2905); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome POEMS. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-poems
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