# Síndrome POEMS

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-poems
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 2905 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/2905
- **CID-10**: D47.2
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica caracterizada por polirradiculoneuropatia (P), organomegalia (O), endocrinopatia (E), distúrbio clonal de células plasmáticas (M) e alterações cutâneas (S). Outras características incluem papiledema, sobrecarga de volume extravascular, lesões ósseas escleróticas, trombocitose/eritrocitose e níveis elevados de VEGF.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (51 fenótipos HPO)

- **Insuficiência respiratória devido a fraqueza muscular** — HPO: HP:0002747 (Ocasional (29-5%))
- **Papiledema** — HPO: HP:0001085 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Ocasional (29-5%))
- **Plétora** — HPO: HP:0001050 (Ocasional (29-5%))
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Frequente (79-30%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Placas terminais vertebrais escleróticas** — HPO: HP:0004576 (Frequente (79-30%))
- **Esclerose do osso do pé** — HPO: HP:0100925 (Frequente (79-30%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema endócrino** — HPO: HP:0000818 (Muito frequente (99-80%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Ginecomastia** — HPO: HP:0000771 (Frequente (79-30%))
- **Policitemia** — HPO: HP:0001901 (Ocasional (29-5%))
- **Edema** — HPO: HP:0000969 (Frequente (79-30%))
- **Polineuropatia** — HPO: HP:0001271
- **Arreflexia** — HPO: HP:0001284 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702 (Muito frequente (99-80%))
- **Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular** — HPO: HP:0031052 (Frequente (79-30%))
- **Doença linfoproliferativa** — HPO: HP:0005523 (Muito frequente (99-80%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fisiologia da pele** — HPO: HP:0011122 (Muito frequente (99-80%))
- **Esclerose metafisária** — HPO: HP:0004979 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Frequente (79-30%))
- **Hemangioma glomeruloide** — HPO: HP:0031357 (Ocasional (29-5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Frequente (79-30%))
- **Trombocitose** — HPO: HP:0001894 (Frequente (79-30%))
- **Pele espessada** — HPO: HP:0001072 (Frequente (79-30%))
- **Lipodistrofia** — HPO: HP:0009125 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324 (Frequente (79-30%))
- **Trombose venosa** — HPO: HP:0004936 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperpigmentação da pele** — HPO: HP:0000953 (Frequente (79-30%))
- **Leuconíquia** — HPO: HP:0001820 (Frequente (79-30%))
- **Hiperestesia** — HPO: HP:0100963 (Ocasional (29-5%))
- **Hipogonadismo** — HPO: HP:0000135 (Muito frequente (99-80%))
- **Defeito ventilatório restritivo** — HPO: HP:0002091 (Ocasional (29-5%))
- **Esclerose da base do crânio** — HPO: HP:0002694 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção erétil** — HPO: HP:0100639 (Frequente (79-30%))
- **Hipotireoidismo** — HPO: HP:0000821 (Frequente (79-30%))
- _...e mais 11 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-poems._

## Ensaios clínicos ativos (5)

- **NCT07448935** [RECRUITING]: One Gene, Two Diseases: the Pathologic Role of IGLV1-44 in AL Amyloidosis and POEMS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07448935
- **NCT06040567** [RECRUITING]: Polyneuropathy, Impairments and Physical Activity - The PolyImPAct Study — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06040567
- **NCT04561557** [RECRUITING]: Safety and Efficacy of CT103A Cells for Relapsed/Refractory Antibody-associated Inflammatory Diseases of the Nervous System — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04561557
- **NCT07115654** [NOT_YET_RECRUITING]: BCMA/CD3 BsAb Therapy for POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07115654
- **NCT06518876** [NOT_YET_RECRUITING]: A Study of KQ-2003 CAR-T Cell Therapy for Patients With Relapsed or Refractory POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06518876
- **NCT02921893** [COMPLETED]: Ixazomib Citrate, Lenalidomide, and Dexamethasone in Treating Patients With POEMS Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02921893
- **NCT04396496** [COMPLETED]: Treatment of POEMS Syndrome With Daratumumab — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04396496
- **NCT05476458** [UNKNOWN]: To Evaluate Efficacy of Red Dichromatic Imaging (RDI) in Achieving Hemostasis During POEM Using GF 1500 UGI Scope — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05476458
- **NCT05263817** [UNKNOWN]: A Clinical Study of CD19/BCMA CAR-T Cells in the Treatment of Refractory POEMS Syndrome, Amyloidosis, Autoimmune Hemolytic Anemia, and Vasculitis — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05263817
- **NCT01639898** [COMPLETED]: POEMS Syndrome Treatment With Lenalidomide — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01639898

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome POEMS. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-poems
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