# Síndrome quebra-nozes renal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-quebra-nozes-renal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 71273 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/71273
- **CID-10**: Q27.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome quebra-nozes renal acontece quando a veia do rim esquerdo fica espremida entre duas artérias do abdome. Esse aperto vascular costuma provocar sangue na urina, dor nas costas ou nas laterais do corpo e aparecimento de varizes. No Brasil, não existe um protocolo clínico governamental (PCDT) exclusivo nem remédios específicos fornecidos pelo SUS para ela. O cuidado e o controle dos sintomas são conduzidos por meio de consultas e procedimentos da rede de saúde especializada pública.

## Descrição clínica

Doença renal sindrômica rara caracterizada pelo aprisionamento da veia renal esquerda (VRE) entre a artéria mesentérica superior (AMS) e a aorta abdominal, resultando em aumento da pressão luminal, varizes hilares renais, hematúria e, no nível microscópico, ruptura de veias de paredes finas no sistema coletor em fórnices renais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequente (79-30%))
- **Varicocele** — HPO: HP:0012871 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Raro (<5%))
- **Infertilidade** — HPO: HP:0000789 (Raro (<5%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da artéria renal** — HPO: HP:0001920 (Frequente (79-30%))
- **Dor pélvica** — HPO: HP:0034267 (Ocasional (29-5%))
- **Dismenorreia** — HPO: HP:0100607 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Raro (<5%))
- **Dilatação da artéria mesentérica** — HPO: HP:0011934 (Frequente (79-30%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Raro (<5%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Raro (<5%))
- **Dor no flanco** — HPO: HP:0030157 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Raro (<5%))
- **Varizes** — HPO: HP:0002619 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Dispareunia** — HPO: HP:0030016 (Raro (<5%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Raro (<5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Varizes vulvares** — HPO: HP:0100677 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06077747** [RECRUITING]: Lumbar Vein Embolization for Chronic Headaches With Nutcracker Physiology — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06077747
- **NCT07868406** [COMPLETED]: Body Composition, Urine Protein, and Kidney Blood Flow After Nutritional Counseling in Children With Nutcracker Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07868406
- **NCT05115812** [UNKNOWN]: Renal Autotransplantation; Case Series — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05115812

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## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome quebra-nozes renal?

A síndrome é provocada pelo aprisionamento mecânico da veia renal esquerda entre a artéria mesentérica superior e a aorta abdominal. Essa compressão eleva a pressão venosa no rim e pode levar à ruptura de pequenos vasos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/71273)

### Quais são os principais sintomas da condição?

Os sinais mais frequentes envolvem hematúria (sangue na urina) e dor no flanco ou na região lombar. Também é comum o surgimento de varizes, como a varicocele em homens e as varizes vulvares em mulheres.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/71273); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Síndrome quebra-nozes renal é hereditária?

O padrão de herança da condição permanece classificado como desconhecido nos catálogos científicos de doenças raras. Até o momento, não foram catalogados genes causadores ou mutações patogênicas associadas à doença.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/71273)

### Existe tratamento para a síndrome disponibilizado no SUS?

Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados. O paciente recebe acompanhamento clínico geral e procedimentos de suporte diretamente pela rede especializada do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem pesquisas clínicas ativas com pacientes no Brasil?

Existem ensaios clínicos internacionais cadastrados para estudar procedimentos cirúrgicos e de embolização. No entanto, nenhum desses estudos clínicos conta atualmente com centros de pesquisa ou recrutamento no Brasil.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT06077747 (RECRUITING) — Lumbar Vein Embolization for Chronic Headaches With Nutcracker Physiology (https://clinicaltrials.gov/study/NCT06077747); [21] Ensaio clínico NCT05115812 (UNKNOWN) — Renal Autotransplantation; Case Series (https://clinicaltrials.gov/study/NCT05115812)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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