# Síndrome quebra-nozes renal

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-quebra-nozes-renal
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 71273 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/71273
- **CID-10**: Q27.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Doença renal sindrômica rara caracterizada pelo aprisionamento da veia renal esquerda (VRE) entre a artéria mesentérica superior (AMS) e a aorta abdominal, resultando em aumento da pressão luminal, varizes hilares renais, hematúria e, no nível microscópico, ruptura de veias de paredes finas no sistema coletor em fórnices renais.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (25 fenótipos HPO)

- **Proteinúria** — HPO: HP:0000093 (Frequente (79-30%))
- **Varicocele** — HPO: HP:0012871 (Frequente (79-30%))
- **Náusea** — HPO: HP:0002018 (Raro (<5%))
- **Infertilidade** — HPO: HP:0000789 (Raro (<5%))
- **Dor lombar** — HPO: HP:0003419 (Frequente (79-30%))
- **Estenose da artéria renal** — HPO: HP:0001920 (Frequente (79-30%))
- **Dor pélvica** — HPO: HP:0034267 (Ocasional (29-5%))
- **Dismenorreia** — HPO: HP:0100607 (Raro (<5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Raro (<5%))
- **Fisiologia anormal do sistema nervoso autônomo** — HPO: HP:0012332 (Raro (<5%))
- **Dilatação da artéria mesentérica** — HPO: HP:0011934 (Frequente (79-30%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Ocasional (29-5%))
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378 (Ocasional (29-5%))
- **Síncope** — HPO: HP:0001279 (Raro (<5%))
- **Hipotensão ortostática** — HPO: HP:0001278 (Raro (<5%))
- **Dor no flanco** — HPO: HP:0030157 (Frequente (79-30%))
- **Dor abdominal** — HPO: HP:0002027 (Raro (<5%))
- **Varizes** — HPO: HP:0002619 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Hematúria** — HPO: HP:0000790 (Frequente (79-30%))
- **Dispareunia** — HPO: HP:0030016 (Raro (<5%))
- **Taquicardia** — HPO: HP:0001649 (Raro (<5%))
- **Hematúria microscópica** — HPO: HP:0002907 (Ocasional (29-5%))
- **Depressão** — HPO: HP:0000716 (Frequente (79-30%))
- **Varizes vulvares** — HPO: HP:0100677 (Ocasional (29-5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06077747** [RECRUITING]: Lumbar Vein Embolization for Chronic Headaches With Nutcracker Physiology — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06077747
- **NCT05115812** [UNKNOWN]: Renal Autotransplantation; Case Series — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05115812

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome quebra-nozes renal. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-quebra-nozes-renal
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