# Síndrome Scimitar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 185 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/185
- **CID-10**: Q26.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A Síndrome Scimitar é uma condição congênita rara em que as veias que trazem o sangue do pulmão direito desembocam de forma incomum na veia cava inferior, em vez de irem direto para o lado esquerdo do coração. Isso pode gerar desvios no fluxo do sangue, infecções pulmonares frequentes, cansaço para respirar e outras malformações no coração. No Brasil, a condição não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio nem com remédios curativos específicos no SUS. O acompanhamento e as correções cirúrgicas ou intervencionistas necessárias são organizados por meio da rede especializada em cardiopatias congênitas do sistema público.

## Descrição clínica

A síndrome da cimitarra é caracterizada por uma combinação de anomalias cardiopulmonares, incluindo conexão de retorno venoso pulmonar anômalo parcial do pulmão direito à veia cava inferior, levando à criação de um shunt da esquerda para a direita.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651 (Frequente (79-30%))
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660 (Raro (<5%))
- **Atresia mitral** — HPO: HP:0011560 (Ocasional (29-5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Frequente (79-30%))
- **Pneumotórax** — HPO: HP:0002107 (Raro (<5%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da coluna vertebral** — HPO: HP:0000925 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do hemidiafragma** — HPO: HP:0040045 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004971 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da veia cava** — HPO: HP:0005345 (Frequente (79-30%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722 (Raro (<5%))
- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Frequente (79-30%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Retorno venoso pulmonar anômalo parcial** — HPO: HP:0010773 (Ocasional (29-5%))
- **Veia cava superior esquerda drenando para o seio coronário** — HPO: HP:0011670 (Raro (<5%))
- **Hipoplasia da aorta descendente** — HPO: HP:0025495 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia tricúspide** — HPO: HP:0011662 (Raro (<5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema geniturinário** — HPO: HP:0000119 (Raro (<5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Ocasional (29-5%))
- **Hérnia** — HPO: HP:0100790 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar** — HPO: HP:0011638 (Raro (<5%))
- **Veia cava inferior interrompida com continuação ázigos** — HPO: HP:0011671 (Raro (<5%))
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo único** — HPO: HP:0001750 (Ocasional (29-5%))
- **Retorno venoso pulmonar anômalo** — HPO: HP:0010772 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia do diafragma** — HPO: HP:0040044 (Ocasional (29-5%))
- **Ventrículo direito de saída dupla** — HPO: HP:0001719 (Ocasional (29-5%))
- **Cisto broncogênico** — HPO: HP:0100730 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06768008** [RECRUITING]: An Integrated Prenatal and Postnatal Treatment Model for the Treatment of Newborns With Critical Congenital Heart Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06768008
- **NCT04452188** [COMPLETED]: Targeting Normoxia in Neonates With Cyanotic Congenital Heart Disease in the Intra-operative and Immediate Post-operative Period — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04452188
- **NCT04241380** [UNKNOWN]: Anticoagulation Medicine in Surgical Repair for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04241380
- **NCT04234711** [UNKNOWN]: Sutureless Technique and Conventional Repairs for Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04234711
- **NCT04938921** [UNKNOWN]: Sutureless Closure for Primary Total Anomalous Pulmonary Venous Connection — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04938921

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Retorno venoso pulmonar anômalo congênito](https://raras.org/doenca/retorno-venoso-pulmonar-anomalo-congenito) — ORPHA:3090 — 39 sintomas em comum
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- [Artéria pulmonar proveniente da aorta](https://raras.org/doenca/arteria-pulmonar-proveniente-da-aorta) — ORPHA:99050 — 12 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a Síndrome Scimitar?

A Síndrome Scimitar é uma malformação congênita cardiopulmonar cujas causas genéticas exatas ainda não foram catalogadas. Nos registros oficiais, seu padrão de herança é classificado como não aplicável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/185)

### Quais são os sinais mais comuns da doença?

Os pacientes podem apresentar infecções respiratórias frequentes, cansaço ou desconforto respiratório. Anormalidades cardíacas como dextrocardia e defeitos do septo também são frequentemente observadas.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Síndrome Scimitar tem tratamento oferecido pelo SUS?

A síndrome não consta na lista oficial de PCDTs do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados. O cuidado clínico, cirúrgico e o atendimento de reabilitação para doenças raras são viabilizados pela rede hospitalar do SUS.
- Fontes: [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome Scimitar?

O diagnóstico apoia-se em exames estruturais de imagem que evidenciam o trajeto anômalo da drenagem pulmonar para a veia cava inferior. Não há testes genéticos específicos listados para a confirmação rotineira dessa condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/185)

### A condição pode ser descoberta na idade adulta?

Sim, a idade de início dos sinais e sintomas varia amplamente. Ela pode ser identificada desde o período antenatal e neonatal até a adolescência e a vida adulta.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/185)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Scimitar. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar
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