# Síndrome Scimitar

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 185 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/185
- **CID-10**: Q26.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A síndrome de cimitarra é caracterizada pela combinação de anomalias cardiopulmunares incluindo anomalia parcial da drenagem pulmonar venosa do pulmão direito para a veia cava inferior levando à criação de desvio da esquerda para direita.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (39 fenótipos HPO)

- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Ocasional (29-5%))
- **Dextrocardia** — HPO: HP:0001651 (Frequente (79-30%))
- **Tronco arterioso** — HPO: HP:0001660 (Raro (<5%))
- **Atresia mitral** — HPO: HP:0011560 (Ocasional (29-5%))
- **Persistência do canal arterial** — HPO: HP:0001643 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do coração** — HPO: HP:0001627 (Frequente (79-30%))
- **Pneumotórax** — HPO: HP:0002107 (Raro (<5%))
- **Desconforto respiratório** — HPO: HP:0002098 (Ocasional (29-5%))
- **Anormalidade da coluna vertebral** — HPO: HP:0000925 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do hemidiafragma** — HPO: HP:0040045 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia da artéria pulmonar** — HPO: HP:0004971 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia pulmonar anormal** — HPO: HP:0002088 (Frequente (79-30%))
- **Defeito do septo atrial** — HPO: HP:0001631 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal da veia cava** — HPO: HP:0005345 (Frequente (79-30%))
- **Tetralogia de Fallot** — HPO: HP:0001636 (Ocasional (29-5%))
- **Shunt da esquerda para a direita** — HPO: HP:0012382 (Ocasional (29-5%))
- **Bloqueio cardíaco** — HPO: HP:0012722 (Raro (<5%))
- **Sequestro pulmonar** — HPO: HP:0100632 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do sistema cardiovascular** — HPO: HP:0030680 (Frequente (79-30%))
- **Coração esquerdo hipoplásico** — HPO: HP:0004383 (Ocasional (29-5%))
- **Defeito do septo ventricular** — HPO: HP:0001629 (Frequente (79-30%))
- **Retorno venoso pulmonar anômalo parcial** — HPO: HP:0010773 (Ocasional (29-5%))
- **Veia cava superior esquerda drenando para o seio coronário** — HPO: HP:0011670 (Raro (<5%))
- **Hipoplasia da aorta descendente** — HPO: HP:0025495 (Ocasional (29-5%))
- **Atresia tricúspide** — HPO: HP:0011662 (Raro (<5%))
- **Coartação da aorta** — HPO: HP:0001680 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade do sistema geniturinário** — HPO: HP:0000119 (Raro (<5%))
- **Hipertensão arterial pulmonar** — HPO: HP:0002092 (Ocasional (29-5%))
- **Hérnia** — HPO: HP:0100790 (Ocasional (29-5%))
- **Origem anômala da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar** — HPO: HP:0011638 (Raro (<5%))
- **Veia cava inferior interrompida com continuação ázigos** — HPO: HP:0011671 (Raro (<5%))
- **Hipoplasia pulmonar** — HPO: HP:0002089 (Frequente (79-30%))
- **Ventrículo único** — HPO: HP:0001750 (Ocasional (29-5%))
- **Retorno venoso pulmonar anômalo** — HPO: HP:0010772 (Ocasional (29-5%))
- **Tosse** — HPO: HP:0012735 (Ocasional (29-5%))
- **Hipoplasia do diafragma** — HPO: HP:0040044 (Ocasional (29-5%))
- **Ventrículo direito de saída dupla** — HPO: HP:0001719 (Ocasional (29-5%))
- **Cisto broncogênico** — HPO: HP:0100730 (Ocasional (29-5%))
- **Insuficiência cardíaca congestiva** — HPO: HP:0001635 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Scimitar. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-scimitar
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