# Síndrome Sjögren

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 378 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/378
- **CID-10**: M35.0
- **OMIM**: OMIM:270150 — https://omim.org/entry/270150

## Em linguagem simples

A Síndrome Sjögren é uma doença autoimune em que as defesas do próprio corpo atacam as glândulas que produzem saliva e lágrimas, provocando boca e olhos secos intensos. Além disso, a condição pode causar secura no nariz, na pele e na vagina, além de afetar órgãos como rins, articulações e o sistema nervoso. Muitas pessoas com a síndrome também sentem cansaço constante (fadiga) e dores nas juntas decorrentes de inflamações articulares. No Brasil, a condição ainda não possui um protocolo oficial (PCDT) nem medicamentos com fornecimento específico vinculados a diretrizes de doenças raras no SUS. O cuidado e o acompanhamento devem ser realizados por meio da rede de saúde do SUS com foco no controle dos sintomas e na prevenção de complicações.

## Descrição clínica

É uma doença autoimune, o que significa que o próprio sistema de defesa do corpo, por engano, ataca e destrói as glândulas que produzem lágrimas e saliva. A Síndrome de Sjögren também pode estar associada a doenças reumáticas, como artrite reumatoide ou lúpus. Os sintomas principais da Síndrome de Sjögren são boca e olhos secos. Além disso, a síndrome também pode causar secura na pele, no nariz e na vagina. A síndrome também pode afetar outros órgãos do corpo, como os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas e cérebro.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (91 fenótipos HPO)

- **Nível diminuído de anticorpos circulantes** — HPO: HP:0004313
- **Neurite óptica** — HPO: HP:0100653
- **Aumento do nível circulante de anticorpos** — HPO: HP:0010702
- **Vasculite** — HPO: HP:0002633
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250
- **Positividade do anticorpo anti-proteína salivar** — HPO: HP:0034064
- **Deficiência de complemento** — HPO: HP:0004431
- **Morfologia anormal da musculatura** — HPO: HP:0003011
- **Miosite** — HPO: HP:0100614
- **Positividade do anticorpo anti-dsDNA** — HPO: HP:0020151
- **Bronquite** — HPO: HP:0012387
- **Eritema nodoso** — HPO: HP:0012219
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474
- **Anemia normocítica** — HPO: HP:0001897
- **Anemia normocrômica** — HPO: HP:0001895
- **Linfopenia** — HPO: HP:0001888
- **Anormalidade do sangue e tecidos hematopoiéticos** — HPO: HP:0001871
- **Artrite** — HPO: HP:0001369
- **Depressão** — HPO: HP:0000716
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083
- **Fadiga** — HPO: HP:0012378
- **Parotidite** — HPO: HP:0011850
- **Artropatia poliarticular** — HPO: HP:0005195
- **Hepatite crônica ativa** — HPO: HP:0200120
- **Neuropatia periférica** — HPO: HP:0009830
- **Anormalidade do sistema nervoso periférico** — HPO: HP:0410008
- **Déficit motor funcional** — HPO: HP:0004302
- **Comportamento atípico** — HPO: HP:0000708
- **Anormalidade da pele** — HPO: HP:0000951
- **Anormalidade do sistema nervoso** — HPO: HP:0000707
- **Anormalidade do rim** — HPO: HP:0000077
- **Anormalidade da medula espinhal** — HPO: HP:0002143
- **Tireoidite** — HPO: HP:0100646
- **Arterite** — HPO: HP:0012089
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326
- **Linfoma** — HPO: HP:0002665
- **Anormalidade morfológica do sistema nervoso central** — HPO: HP:0002011
- **Pele seca** — HPO: HP:0000958
- **Positividade do anticorpo anti-proteína secretora parotídea** — HPO: HP:0034069
- **Positividade para anticorpo anti-anidrase carbônica VI** — HPO: HP:0034066
- _...e mais 51 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren._

## Ensaios clínicos ativos (25)

- **NCT07153276** [RECRUITING]: TREATMENT OF VAGINAL DRYNESS IN SJÖGREN'S DISEASE WITH CO2-LASER VERSUS TOPICAL PROMESTRIENE — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07153276
- **NCT07621809** [RECRUITING]: Two Arm, Double-blind, Phase III Study Assessing Efficacy and Safety of Ianalumab Versus Placebo, in Participants With Sjögren's Disease With High Symptom Burden — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07621809
- **NCT07246096** [RECRUITING]: Exploratory Clinical Study on the Safety and Efficacy of Anti- CD19/BCMA U CAR-T Cell Injection for the Treatment of Relapsed/Refractory Autoimmune Diseases — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07246096
- **NCT07041099** [RECRUITING]: A Study of CLN-978, a Subcutaneously Administered CD19-directed T Cell Engager, in Subjects With Sjogren's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07041099
- **NCT06440525** [RECRUITING]: A Study of RSLV-132 in Females With Sjögren's Disease — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06440525
- **NCT06528197** [RECRUITING]: Construction of Clinical Model of Primary Sjogren's Syndrome Combined Traditional Chinese and Western Medicine — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06528197
- **NCT06593041** [RECRUITING]: ROLE of PLATELETS in the PATHOPHYSIOLOGY of SYSTEMIC LUPUS — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06593041
- **NCT07324733** [RECRUITING]: Exploring the Novel Value of PSMA PET in Sjögren's Syndrome: Integrated Analysis With Established FAPI PET Imaging — https://clinicaltrials.gov/study/NCT07324733
- **NCT04848870** [RECRUITING]: Dental and Periodontal Status of Patients With Sjögren's Syndrome. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04848870
- **NCT04931160** [RECRUITING]: B-dependant Rare AutoImmune diseaSES - Cohort of Patients With Suspected Diagnosis of Primitive Sjögren Syndrome — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04931160

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Doença Sjögren primária](https://raras.org/doenca/doenca-sjogren-primaria) — ORPHA:289390 — 91 sintomas em comum
- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 32 sintomas em comum
- [Doença mista do tecido conjuntivo](https://raras.org/doenca/doenca-mista-do-tecido-conjuntivo) — ORPHA:809 — 25 sintomas em comum
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- [Miopatia e fasciite inflamatórias adquiridas](https://raras.org/doenca/miopatia-e-fasciite-inflamatorias-adquiridas) — ORPHA:98482 — 24 sintomas em comum
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- [Brucelose](https://raras.org/doenca/brucelose) — ORPHA:1304 — 22 sintomas em comum
- [Vasculite associada a anticorpos anti-neutrófilo citoplasmáticos (ANCA)](https://raras.org/doenca/vasculite-associada-a-anticorpos-anti-neutrofilo-citoplasmaticos-anca) — ORPHA:156152 — 22 sintomas em comum
- [Granulomatose com poliangeíte](https://raras.org/doenca/granulomatose-com-poliangeite) — ORPHA:900 — 22 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 21 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome de Sjögren?

É uma condição autoimune na qual o sistema de defesa ataca por engano as glândulas responsáveis pela produção de saliva e lágrimas. Ela pode se manifestar de forma isolada ou acompanhada de outras doenças reumáticas, como o lúpus e a artrite reumatoide.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/378)

### Quais são os principais sintomas da Síndrome de Sjögren?

Os sintomas característicos incluem secura intensa nos olhos e na boca, podendo também ressecar a pele, o nariz e a vagina. Dores articulares, inflamação nas articulações (artrite), fadiga e alterações nos rins ou nos nervos também podem ocorrer.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/378); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Síndrome Sjögren é transmitida geneticamente?

Não há padrão de herança nem genes causais específicos catalogados para a síndrome nos registros oficiais. A condição é definida primariamente como uma doença autoimune sistêmica.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/378); [2] OMIM 270150 (https://www.omim.org/entry/270150)

### A Síndrome Sjögren tem PCDT oficial e medicamentos específicos no SUS?

Não, a doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDTs) de doenças raras do Ministério da Saúde. Dessa forma, não existem medicamentos dispensados com base em um protocolo específico para esta síndrome no SUS, devendo o paciente buscar a rede especializada de saúde para acompanhamento.
- Fontes: [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem pesquisas e ensaios clínicos para a Síndrome Sjögren no Brasil?

Sim, há registros de ensaios clínicos internacionais com centros e sítios participantes no Brasil. Estudos de novas moléculas, como o ianalumab, estão atualmente recrutando participantes em fases avançadas de pesquisa clínica.
- Fontes: [20] Ensaio clínico NCT07153276 (RECRUITING) — TREATMENT OF VAGINAL DRYNESS IN SJÖGREN'S DISEASE WITH CO2-LASER VERSUS TOPICAL PROMESTRIE (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07153276); [21] Ensaio clínico NCT07621809 (RECRUITING) — Two Arm, Double-blind, Phase III Study Assessing Efficacy and Safety of Ianalumab Versus P (https://clinicaltrials.gov/study/NCT07621809)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Sjögren. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-sjogren
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