# Síndrome Sweet

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-sweet
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3243 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3243
- **CID-10**: L98.2
- **OMIM**: OMIM:608068 — https://omim.org/entry/608068

## Em linguagem simples

A Síndrome de Sweet, conhecida também como dermatose neutrofílica febril aguda, é uma condição inflamatória caracterizada por episódios de febre e o aparecimento de placas ou caroços avermelhados e dolorosos na pele. Além das marcas na pele, a pessoa costuma sentir fortes dores nas articulações e nos músculos, além de apresentar aumento expressivo de células de defesa (neutrófilos) e marcadores inflamatórios no sangue. Medicamentos com ação anti-inflamatória, como corticosteroides, colchicina e dapsona, são amplamente citados em publicações científicas de referência sobre a enfermidade. No Brasil, a condição ainda não possui um protocolo oficial (PCDT) do Ministério da Saúde nem remédios vinculados para dispensação direta, sendo o atendimento realizado pelos serviços da rede assistencial do SUS.

## Descrição clínica

A Síndrome de Sweet (também conhecida como dermatose neutrofílica febril aguda) é caracterizada por um conjunto de sintomas que a pessoa sente, sinais visíveis no corpo e alterações encontradas em exames de tecido. Ela inclui febre, um aumento de neutrófilos (que são um tipo de glóbulo branco de defesa) no sangue, e lesões na pele que são avermelhadas, sensíveis e dolorosas ao toque (como bolinhas pequenas e elevadas, caroços e manchas maiores e planas). Além disso, há um acúmulo de células de defesa, principalmente neutrófilos maduros, espalhado pela parte de cima da derme (uma das camadas da pele).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Padrão de herança**: Multigenic/multifactorial

## Sinais e sintomas (44 fenótipos HPO)

- **Taxa de sedimentação de eritrócitos elevada** — HPO: HP:0003565 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Febre recorrente não periódica** — HPO: HP:0032324 (Frequente (79-30%))
- **Acne inversa** — HPO: HP:0040154 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664 (Ocasional (29-5%))
- **Acne** — HPO: HP:0001061 (Frequente (79-30%))
- **Nódulo cutâneo** — HPO: HP:0200036 (Muito frequente (99-80%))
- **Placa eritematosa** — HPO: HP:0025474 (Muito frequente (99-80%))
- **Leucemia linfática crônica** — HPO: HP:0005550 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da face** — HPO: HP:0000271 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Muito frequente (99-80%))
- **Pústula** — HPO: HP:0200039 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração anormal de interleucina circulante** — HPO: HP:0011117 (Muito frequente (99-80%))
- **Vesícula cutânea** — HPO: HP:0200037 (Ocasional (29-5%))
- **Morfologia anormal do pescoço** — HPO: HP:0000464 (Frequente (79-30%))
- **Artralgia** — HPO: HP:0002829 (Frequente (79-30%))
- **Infiltrado neutrofílico predominantemente dérmico** — HPO: HP:0031236 (Muito frequente (99-80%))
- **Neutrofilia** — HPO: HP:0011897 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da secreção do fator de necrose tumoral** — HPO: HP:0011118 (Frequente (79-30%))
- **Cardiomiopatia dilatada** — HPO: HP:0001644 (Raro (<5%))
- **Abscesso estéril** — HPO: HP:0025616 (Frequente (79-30%))
- **Resposta anormal a medicamentos** — HPO: HP:0020169 (Ocasional (29-5%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma de mama** — HPO: HP:0003002 (Raro (<5%))
- **Mialgia** — HPO: HP:0003326 (Frequente (79-30%))
- **Miosite** — HPO: HP:0100614 (Frequente (79-30%))
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Ocasional (29-5%))
- **Neoplasia hematológica** — HPO: HP:0004377 (Ocasional (29-5%))
- **Vasculite de pequenos vasos** — HPO: HP:0011944 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da mão** — HPO: HP:0001155 (Frequente (79-30%))
- **Pápula eritematosa** — HPO: HP:0030350 (Muito frequente (99-80%))
- **Oligoartrite** — HPO: HP:0040313 (Ocasional (29-5%))
- **Inflamação do intestino grosso** — HPO: HP:0002037 (Ocasional (29-5%))
- **Bolhas anormais na pele** — HPO: HP:0008066 (Ocasional (29-5%))
- **Infecções recorrentes** — HPO: HP:0002719 (Ocasional (29-5%))
- **Leucemia mieloide aguda** — HPO: HP:0004808 (Ocasional (29-5%))
- **Paniculite** — HPO: HP:0012490 (Ocasional (29-5%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Pioedermite gangrenosa** — HPO: HP:0025452 (Ocasional (29-5%))
- **Acne cística** — HPO: HP:0033188 (Frequência: 3/3)
- _...e mais 4 sintomas. Ver https://raras.org/doenca/sindrome-sweet._

## Genes associados (2)

- **PTPN6** — Tyrosine-protein phosphatase non-receptor type 6 [Major susceptibility factor in]
  - Função: Tyrosine phosphatase enzyme that plays important roles in controlling immune signaling pathways and fundamental physiological processes such as hematopoiesis (PubMed:14739280, PubMed:29925997). Dephos
- **MEFV** — Pyrin [Disease-causing germline mutation(s) in]
  - Função: Involved in the regulation of innate immunity and the inflammatory response in response to IFNG/IFN-gamma (PubMed:10807793, PubMed:11468188, PubMed:16037825, PubMed:16785446, PubMed:17431422, PubMed:1

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT06704698** [RECRUITING]: Postoperative Analgesia Between Paravertebral Block and Epidural Block in Esophageal Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT06704698

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Lúpus eritematoso sistêmico](https://raras.org/doenca/lupus-eritematoso-sistemico) — ORPHA:536 — 12 sintomas em comum
- [Mastocitose](https://raras.org/doenca/mastocitose) — ORPHA:98292 — 12 sintomas em comum
- [Osteomielite crônica multifocal recorrente](https://raras.org/doenca/osteomielite-cronica-multifocal-recorrente) — ORPHA:324964 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome Nakajo-Nishimura](https://raras.org/doenca/sindrome-nakajo-nishimura) — ORPHA:2615 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome CANDLE](https://raras.org/doenca/sindrome-candle) — ORPHA:325004 — 11 sintomas em comum
- [Dermatose tóxica](https://raras.org/doenca/dermatose-toxica) — ORPHA:293815 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome JMP](https://raras.org/doenca/sindrome-jmp) — ORPHA:324999 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome linfoproliferativo autoimune](https://raras.org/doenca/sindrome-linfoproliferativo-autoimune) — ORPHA:3261 — 11 sintomas em comum
- [Deficiência de adenosina deaminase 2](https://raras.org/doenca/deficiencia-de-adenosina-deaminase-2) — ORPHA:404553 — 11 sintomas em comum
- [Síndrome autoinflamatório associado aos proteassomas](https://raras.org/doenca/sindrome-autoinflamatorio-associado-aos-proteassomas) — ORPHA:324977 — 11 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a Síndrome de Sweet?

É uma doença inflamatória também chamada de dermatose neutrofílica febril aguda. Ela se manifesta por febre, acúmulo de neutrófilos na derme e lesões avermelhadas e dolorosas na pele.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3243); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sintomas da Síndrome de Sweet?

Os sinais mais evidentes incluem placas e nódulos avermelhados dolorosos na pele, acompanhados por febre. É frequente a presença generalizada de dores articulares (artralgia) e dores musculares (mialgia), além de neutrofilia e PCR elevada no sangue.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3243); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A Síndrome de Sweet é uma doença hereditária?

A Síndrome de Sweet possui padrão de herança classificado como multigênico ou multifatorial. Estudos científicos associam sua manifestação a fatores diversos e a genes como MEFV e PTPN6.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3243); [5] GenCC (https://search.thegencc.org)

### Como é feito o diagnóstico da Síndrome de Sweet?

O diagnóstico ocorre pela avaliação clínica conjunta com exames de sangue e análise histológica da pele. A biópsia cutânea confirma a presença de infiltrado composto predominantemente por neutrófilos maduros. Não há testes genéticos específicos padronizados no Registro de Testes Genéticos para este fim.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3243); [3] GARD (NIH) (https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/GARD:521/index); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento para a Síndrome de Sweet pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver protocolo ou remédios dispensados especificamente por PCDT, o cuidado é realizado através da rede assistencial do SUS de acordo com a conduta médica local.
- Fontes: [20] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Sweet. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-sweet
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