# Síndrome TAFRO

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-tafro
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 457077 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/457077
- **CID-10**: M35.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Uma forma da Doença de Castleman multicêntrica, caracterizada por: plaquetas baixas no sangue, acúmulo de líquido na barriga (barriga d'água) e inchaço generalizado, anemia com glóbulos vermelhos pequenos, endurecimento da medula óssea, problemas nos rins e aumento do tamanho de órgãos.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 28
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (27 fenótipos HPO)

- **Hemofagocitose** — HPO: HP:0012156
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Frequente (79-30%))
- **Febre** — HPO: HP:0001945 (Frequente (79-30%))
- **Autoimunidade** — HPO: HP:0002960
- **Derrame pleural** — HPO: HP:0002202 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de proteína C-reativa circulante** — HPO: HP:0011227 (Muito frequente (99-80%))
- **Hepatoesplenomegalia** — HPO: HP:0001433 (Muito frequente (99-80%))
- **Concentração elevada de fosfatase alcalina circulante** — HPO: HP:0003155 (Frequente (79-30%))
- **Elevação policlonal de IgG circulante** — HPO: HP:0032288
- **Anemia** — HPO: HP:0001903 (Frequente (79-30%))
- **Concentração circulante reduzida de lactato desidrogenase** — HPO: HP:0045041 (Ocasional (29-5%))
- **Tuberculose pulmonar** — HPO: HP:0032262
- **Infecção viral grave** — HPO: HP:0031691
- **Nível elevado de fator de crescimento endotelial vascular** — HPO: HP:0031052 (Frequente (79-30%))
- **Anasarca** — HPO: HP:0012050 (Muito frequente (99-80%))
- **Trombocitopenia** — HPO: HP:0001873 (Muito frequente (99-80%))
- **Insuficiência renal** — HPO: HP:0000083 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração circulante de interleucina 6** — HPO: HP:0030783 (Frequente (79-30%))
- **Leucocitose** — HPO: HP:0001974 (Frequente (79-30%))
- **Linfadenopatia** — HPO: HP:0002716 (Muito frequente (99-80%))
- **Aumento da contagem de megacariócitos** — HPO: HP:0005513 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia** — HPO: HP:0002664
- **Esplenomegalia** — HPO: HP:0001744 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Mielofibrose** — HPO: HP:0011974 (Frequente (79-30%))
- **Fisiologia renal anormal** — HPO: HP:0012211
- **Anemia microcítica** — HPO: HP:0001935

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome TAFRO. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-tafro
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