# Síndrome trico-dentária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-trico-dentaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3351 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3351
- **CID-10**: Q82.4
- **OMIM**: OMIM:601453 — https://omim.org/entry/601453

## Em linguagem simples

A síndrome trico-dentária é uma condição genética muito rara que afeta o desenvolvimento dos cabelos e dos dentes. As famílias costumam notar desde a infância que os fios de cabelo nascem finos, secos ou quebradiços, além de alterações no formato ou número dos dentes. Ela tem herança autossômica dominante, o que significa que pode passar de uma geração para a outra. A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não tem remédios específicos, sendo os cuidados voltados para o manejo dentário e o suporte geral.

## Descrição clínica

A Síndrome Tricodental é caracterizada pela combinação de cabelos finos, secos e curtos com alterações nos dentes. Ela foi descrita em menos de 10 famílias. Sua transmissão é genética e do tipo autossômica dominante. Isso significa que basta herdar o gene alterado de um dos pais para desenvolver a síndrome, e ela afeta igualmente homens e mulheres.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Casos conhecidos**: 5
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Hipodontia** — HPO: HP:0000668
- **Cabelo quebradiço** — HPO: HP:0002299
- **Dente cônico** — HPO: HP:0000698
- **Odontodisplasia** — HPO: HP:0000694
- **Cabelo esparso** — HPO: HP:0008070
- **Cabelo de crescimento lento** — HPO: HP:0002217
- **Cabelo fino** — HPO: HP:0002213
- **Microcefalia** — HPO: HP:0000252

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Displasia ectodérmica hipohidrótica](https://raras.org/doenca/displasia-ectodermica-hipohidrotica) — ORPHA:238468 — 6 sintomas em comum
- [Displasia oculo-dento-digital](https://raras.org/doenca/displasia-oculo-dento-digital) — ORPHA:2710 — 6 sintomas em comum
- [Síndrome Rapp-Hodgkin](https://raras.org/doenca/sindrome-rapp-hodgkin) — ORPHA:3022 — 6 sintomas em comum
- [Tricotiodistrofia](https://raras.org/doenca/tricotiodistrofia) — ORPHA:33364 — 5 sintomas em comum
- [Incontinência pigmentar](https://raras.org/doenca/incontinencia-pigmentar) — ORPHA:464 — 5 sintomas em comum
- [Displasia ectodérmica hipohidrótica autossômica dominante](https://raras.org/doenca/displasia-ectodermica-hipohidrotica-autossomica-dominante) — ORPHA:1810 — 5 sintomas em comum
- [Displasia ectodérmica hipohidrótica ligada ao X](https://raras.org/doenca/displasia-ectodermica-hipohidrotica-ligada-ao-x) — ORPHA:181 — 5 sintomas em comum
- [Síndrome de hipodontia-displasia das unhas](https://raras.org/doenca/sindrome-de-hipodontia-displasia-das-unhas) — ORPHA:2228 — 5 sintomas em comum
- [Displasia ectodérmica hidrótica](https://raras.org/doenca/displasia-ectodermica-hidrotica) — ORPHA:189 — 5 sintomas em comum
- [Fenda palatina](https://raras.org/doenca/fenda-palatina) — ORPHA:2014 — 5 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é a síndrome trico-dentária?

É uma condição genética malformativa rara descrita em menos de 10 famílias. Ela afeta principalmente as características dos fios de cabelo e o formato e quantidade dos dentes.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3351); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A síndrome trico-dentária é hereditária?

Sim, a síndrome possui herança autossômica dominante. Basta que o gene alterado seja herdado de um dos genitores para que o quadro possa se manifestar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3351); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais nos cabelos e dentes?

Os cabelos costumam ser finos, esparsos, quebradiços e com crescimento lento. Nos dentes, podem ocorrer hipodontia (falta de dentes), dentes cônicos e odontodisplasia.
- Fontes: [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a síndrome trico-dentária?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Não há medicamentos específicos dispensados para ela no SUS, e o acompanhamento das necessidades clínicas se dá pela rede de saúde.
- Fontes: [7] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem testes genéticos para a síndrome?

Existem 17.084 registros de testes genéticos catalogados no NCBI GTR voltados à investigação da condição. Contudo, o gene causal específico da doença ainda não se encontra catalogado nas bases de dados.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3351); [2] OMIM 601453 (https://www.omim.org/entry/601453); [8] NCBI GTR — 17084 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/all/tests/?term=Trichodental%20syndrome)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome trico-dentária. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-trico-dentaria
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