# Síndrome varicela congênita

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-varicela-congenita
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 291 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/291
- **CID-10**: P35.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A síndrome varicela congênita é um conjunto de alterações do desenvolvimento que ocorre quando o feto é exposto à infecção materna pelo vírus da varicela. A criança afetada pode nascer com marcas atípicas na pele, crescimento reduzido dentro do útero, alterações na visão e encurtamento dos membros. Também podem surgir complicações no sistema nervoso, como cabeça menor que o esperado e atraso no desenvolvimento motor e mental. A condição não consta na lista oficial de PCDT de doenças raras do SUS, de modo que o cuidado envolve acompanhamento multiprofissional nas redes de apoio.

## Descrição clínica

A síndrome da varicela fetal (CVS) é uma síndrome de anomalia adquirida do desenvolvimento caracterizada por defeitos cutâneos, neurológicos, oculares, dos membros e de crescimento secundários à infecção materna pelo vírus Varicela-Zoster (VZV).

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 130
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (9 fenótipos HPO)

- **Atrofia cortical cerebral** — HPO: HP:0002120 (Frequente (79-30%))
- **Microftalmia** — HPO: HP:0000568 (Frequente (79-30%))
- **Retardo do crescimento intrauterino** — HPO: HP:0001511 (Muito frequente (99-80%))
- **Micromelia** — HPO: HP:0002983 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249 (Frequente (79-30%))
- **Microcefalia** — HPO: HP:0000252 (Frequente (79-30%))
- **Catarata** — HPO: HP:0000518 (Frequente (79-30%))
- **Atraso global do desenvolvimento** — HPO: HP:0001263 (Frequente (79-30%))
- **Cicatrização atípica da pele** — HPO: HP:0000987 (Muito frequente (99-80%))

## Centros de referência no Brasil (24)

- Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES) (Salvador/BA)
- Hospital Infantil Albert Sabin (Fortaleza/CE)
- Hospital de Apoio de Brasília (HAB) (Brasília/DF)
- Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA) (Vila Velha/ES)
- Hospital das Clínicas da UFG (Goiânia/GO)
- Hospital Universitário da UFJF (Juiz de Fora/MG)
- Hospital das Clínicas da UFMG (Belo Horizonte/MG)
- Hospital Universitário Julio Müller (HUJM) (Cuiabá/MT)
- Hospital Universitário João de Barros Barreto (Belém/PA)
- Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW) (João Pessoa/PB)
- Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP) (Recife/PE)
- Hospital Pequeno Príncipe (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM) (Maringá/PR)
- Hospital de Clínicas da UFPR (Curitiba/PR)
- Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ) (Rio de Janeiro/RJ)
- Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz) (Rio de Janeiro/RJ)
- Hospital São Lucas da PUCRS (Porto Alegre/RS)
- Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA) (Porto Alegre/RS)
- Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC) (Florianópolis/SC)
- Hospital das Clínicas da FMUSP (São Paulo/SP)

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Embriofetopatia infecciosa](https://raras.org/doenca/embriofetopatia-infecciosa) — ORPHA:232035 — 9 sintomas em comum
- [Síndrome Micro](https://raras.org/doenca/sindrome-micro) — ORPHA:2510 — 7 sintomas em comum
- [Trissomia parcial do braço curto do cromossomo 16](https://raras.org/doenca/trissomia-parcial-do-braco-curto-do-cromossomo-16) — ORPHA:262794 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Peters-plus](https://raras.org/doenca/sindrome-peters-plus) — ORPHA:709 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome de coriorretinopatia-microcefalia autossômica recessiva](https://raras.org/doenca/sindrome-de-coriorretinopatia-microcefalia-autossomica-recessiva) — ORPHA:2518 — 7 sintomas em comum
- [Trissomia parcial do cromossomo 16](https://raras.org/doenca/trissomia-parcial-do-cromossomo-16) — ORPHA:262672 — 7 sintomas em comum
- [Microcefalia isolada congênita](https://raras.org/doenca/microcefalia-isolada-congenita) — ORPHA:2512 — 7 sintomas em comum
- [Síndrome Galloway-Mowat](https://raras.org/doenca/sindrome-galloway-mowat) — ORPHA:2065 — 7 sintomas em comum
- [Tricotiodistrofia](https://raras.org/doenca/tricotiodistrofia) — ORPHA:33364 — 7 sintomas em comum
- [Doença do metabolismo de aminoácidos de cadeia ramificada](https://raras.org/doenca/doenca-do-metabolismo-de-aminoacidos-de-cadeia-ramificada) — ORPHA:79197 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a síndrome varicela congênita?

A síndrome é causada pela infecção intrauterina secundária à contaminação da mãe pelo vírus Varicela-Zoster durante a gravidez. Não se trata de uma condição provocada por alterações ou mutações genéticas herdadas da família.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/291)

### A síndrome varicela congênita é hereditária?

Não, o modelo de herança genética é classificado oficialmente como não aplicável para esta doença. A afecção decorre de uma infecção viral adquirida durante o período gestacional.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/291)

### Quais são os principais sinais observados na criança?

Os achados descritos incluem cicatrização atípica da pele, retardo do crescimento intrauterino e micromelia (membros encurtados). Podem ocorrer também microcefalia, microftalmia, catarata e atraso global do desenvolvimento.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/291); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento pelo SUS para a síndrome varicela congênita?

Esta doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde. Por não haver medicamentos curativos específicos dispensados, o cuidado pelo SUS é direcionado ao suporte clínico e às terapias de reabilitação física e motora.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/291); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico da doença?

O diagnóstico se dá pela constatação dos sinais clínicos no feto ou no recém-nascido associada ao histórico de infecção materna por varicela. No registro NCBI GTR, encontram-se cadastrados 2 testes laboratoriais associados à condição.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/291); [19] NCBI GTR — 2 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/614847/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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