# Síndrome vulvo-vaginal - gengival

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-vulvo-vaginal-gengival
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 83453 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/83453
- **CID-10**: L43.8
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Líquen plano (LP) é uma doença inflamatória e autoimune crônica que afeta a pele, unhas, cabelos e membranas mucosas. Não é um líquen propriamente dito, mas recebe esse nome devido à sua aparência. É caracterizado por pápulas e placas poligonais, de topo plano e cor violácea, com descamação fina, esbranquiçada e reticulada sobre a superfície, afetando comumente o dorso das mãos, a face flexora dos punhos e antebraços, o tronco, a face anterior das pernas e a mucosa oral. O tom pode ser cinza-acastanhado em pessoas com pele mais escura. Embora exista uma ampla gama clínica de manifestações do LP, a pele e a cavidade oral permanecem como os principais locais de acometimento. A causa é desconhecida, mas acredita-se que seja o resultado de um processo autoimune com um gatilho inicial desconhecido.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: Unknown
- **Casos conhecidos**: 380
- **Padrão de herança**: Not applicable

## Sinais e sintomas (13 fenótipos HPO)

- **Intolerância alimentar** — HPO: HP:0012537 (Frequente (79-30%))
- **Erosão cutânea** — HPO: HP:0200041 (Frequente (79-30%))
- **Prurido** — HPO: HP:0000989 (Frequente (79-30%))
- **Gengivite** — HPO: HP:0000230
- **Unha estriada** — HPO: HP:0001807 (Ocasional (29-5%))
- **Paraqueratose** — HPO: HP:0001036 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da genitália externa feminina** — HPO: HP:0000055 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da secreção do fator de necrose tumoral** — HPO: HP:0011118 (Frequente (79-30%))
- **Eritema** — HPO: HP:0010783 (Frequente (79-30%))
- **Dor** — HPO: HP:0012531 (Frequente (79-30%))
- **Úlcera oral** — HPO: HP:0000155 (Frequente (79-30%))
- **Acantose epidérmica** — HPO: HP:0025092 (Frequente (79-30%))
- **Liquenificação** — HPO: HP:0100725 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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