# Síndrome Worster-Drought

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-worster-drought
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 3465 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3465
- **CID-10**: G80.8
- **OMIM**: OMIM:185480 — https://omim.org/entry/185480

## Em linguagem simples

A síndrome de Worster-Drought é uma forma rara de paralisia cerebral congênita que compromete os músculos dos lábios, da língua e do palato. Por causa dessa fraqueza, a família costuma notar desde cedo engasgos frequentes ao engolir (**disfagia**), salivação excessiva (**sialorreia**) e dificuldades no desenvolvimento da fala. Embora não haja remédios específicos voltados para curar a síndrome, o cuidado envolve acompanhamento multiprofissional contínuo. No SUS, os pacientes podem receber suporte pelo procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras, auxiliando na sua adaptação e qualidade de vida.

## Descrição clínica

A síndrome de Worster-Drought (SWDS) é uma forma de paralisia cerebral caracterizada por paresia pseudobulbar congênita (suprabulbar) que se manifesta como fraqueza seletiva dos lábios, língua e palato mole, disfagia, disfonia, sialorréia e movimentos bruscos da mandíbula.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant, Not applicable

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Hiperreflexia** — HPO: HP:0001347 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do nervo craniano** — HPO: HP:0001291 (Muito frequente (99-80%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Frequente (79-30%))
- **Microcefalia** — HPO: HP:0000252 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Tetraplegia** — HPO: HP:0002445 (Ocasional (29-5%))
- **Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade** — HPO: HP:0007018 (Ocasional (29-5%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Frequente (79-30%))
- **Sialorreia** — HPO: HP:0002307 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Ocasional (29-5%))
- **Fraqueza dos músculos da língua** — HPO: HP:0000183 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Muito frequente (99-80%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **Otite média serosa** — HPO: HP:0040262 (Frequente (79-30%))
- **Dificuldade específica de aprendizagem** — HPO: HP:0001328 (Frequente (79-30%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Refluxo gastroesofágico** — HPO: HP:0002020 (Frequente (79-30%))
- **Hiperreflexia da mandíbula** — HPO: HP:0033683 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249
- **Anormalidade no EEG** — HPO: HP:0002353
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Perguntas frequentes

### O que é a síndrome de Worster-Drought?

É uma forma de paralisia cerebral caracterizada por paresia pseudobulbar congênita. Ela se manifesta por fraqueza seletiva nos lábios, língua e palato, dificultando engolir e falar.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3465)

### A síndrome de Worster-Drought é hereditária?

Casos com padrão de herança autossômica dominante estão catalogados na literatura. No entanto, os catálogos também indicam registros em que a classificação de herança é considerada não aplicável.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3465); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Quais são os principais sinais observados na infância?

Os sinais centrais envolvem disfagia, sialorreia excessiva e alterações na fala ou vocalização. Outros achados incluem hiperreflexia, infecções respiratórias de repetição e dificuldades de aprendizagem.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3465); [4] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento específico oferecido pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, não havendo remédio específico dispensado. O cuidado na rede pública é centrado no procedimento de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [10] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico apoia-se no quadro clínico da paresia suprabulbar congênita e em testes neurológicos. Existe 1 teste genético registrado no NCBI GTR e o SUS prevê sequenciamento do exoma no fluxo de investigação de doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/3465); [10] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt); [11] NCBI GTR — 1 teste(s) genético(s) registrado(s) para esta doença (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gtr/tests/544010/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Worster-Drought. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-worster-drought
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