# Síndrome Worster-Drought

> Página oficial: https://raras.org/doenca/sindrome-worster-drought
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 3465 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/3465
- **CID-10**: G80.8
- **OMIM**: OMIM:185480 — https://omim.org/entry/185480

## Descrição clínica

O síndrome de Worster-Drought (WDS) é uma forma de paralisia cerebral congénita caracterizada por paralisia pseudobulbar (suprabulbar) manifestando-se como fraqueza seletiva dos lábios, língua e palato mole, disfagia, disfonia, sialorréia e movimento rapidos da mandíbula.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: 1-9 / 100 000
- **Padrão de herança**: Autosomal dominant, Not applicable

## Sinais e sintomas (23 fenótipos HPO)

- **Herança autossômica dominante** — HPO: HP:0000006
- **Fraqueza muscular** — HPO: HP:0001324
- **Disartria** — HPO: HP:0001260
- **Anormalidade no EEG** — HPO: HP:0002353
- **Deficiência intelectual** — HPO: HP:0001249
- **Hiperreflexia da mandíbula** — HPO: HP:0033683 (Frequente (79-30%))
- **Refluxo gastroesofágico** — HPO: HP:0002020 (Frequente (79-30%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Dificuldade específica de aprendizagem** — HPO: HP:0001328 (Frequente (79-30%))
- **Otite média serosa** — HPO: HP:0040262 (Frequente (79-30%))
- **Infecções respiratórias recorrentes** — HPO: HP:0002205 (Frequente (79-30%))
- **Anormalidade da fala ou vocalização** — HPO: HP:0002167 (Muito frequente (99-80%))
- **Fraqueza dos músculos da língua** — HPO: HP:0000183 (Frequente (79-30%))
- **Deficiência auditiva neurossensorial** — HPO: HP:0000407 (Ocasional (29-5%))
- **Sialorreia** — HPO: HP:0002307 (Frequente (79-30%))
- **Disfagia** — HPO: HP:0002015 (Frequente (79-30%))
- **Transtorno do déficit de atenção com hiperatividade** — HPO: HP:0007018 (Ocasional (29-5%))
- **Tetraplegia** — HPO: HP:0002445 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Microcefalia** — HPO: HP:0000252 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento cognitivo** — HPO: HP:0100543 (Frequente (79-30%))
- **Morfologia anormal do nervo craniano** — HPO: HP:0001291 (Muito frequente (99-80%))
- **Hiperreflexia** — HPO: HP:0001347 (Frequente (79-30%))

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Síndrome Worster-Drought. Disponível em: https://raras.org/doenca/sindrome-worster-drought
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