# Siringomielia, secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/siringomielia-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 99857 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99857
- **CID-10**: G95.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

A siringomielia secundária é uma condição rara em que se forma uma cavidade com líquido dentro da medula espinhal, geralmente causada pelo bloqueio da passagem do líquido cefalorraquidiano por traumas, inflamações ou tumores. As manifestações costumam surgir na fase adulta e incluem perda da sensação de dor e temperatura, dor nas costas, formigamentos e fraqueza nos membros. Esta enfermidade não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos específicos dispensados na farmácia do SUS. O cuidado na rede pública envolve a investigação da causa principal e o encaminhamento para procedimentos de atendimento em reabilitação voltados a doenças raras.

## Descrição clínica

A seringomielia secundária é uma doença rara da medula espinhal, caracterizada pelo surgimento de uma cavidade cheia de líquido (chamada siringe) dentro da medula. Ela é causada pelo bloqueio da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR), que pode ser provocado por: *   Problemas como inflamação na base do cérebro (aracnoidite basal), câncer nas membranas que revestem o cérebro e a medula (carcinomatose meníngea) ou outras lesões que ocupam espaço (massas); *   Lesões na medula espinhal (como trauma, danos causados por radiação, sangramentos ou abscessos na coluna); *   Malformações congênitas da coluna (disrafismo espinhal); *   Ou tumores que crescem dentro da medula.  Os sintomas incluem dor neuropática (dor nos nervos), dormência, fraqueza muscular, alterações no tônus muscular (como rigidez) ou espasticidade, e alterações nas funções involuntárias do corpo (como suor excessivo, instabilidade da frequência cardíaca ou da pressão arterial). Um achado clássico é a perda seletiva da sensibilidade à dor e à temperatura, enquanto o tato e a pressão (função da coluna dorsal da medula) são relativamente preservados.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Frequente (79-30%))
- **Paraplegia** — HPO: HP:0010550 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Nistagmo** — HPO: HP:0000639 (Ocasional (29-5%))
- **Meningioma** — HPO: HP:0002858 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento sensorial distal de todas as modalidades** — HPO: HP:0003409 (Ocasional (29-5%))
- **Desmielinização do SNC** — HPO: HP:0007305 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperintensidade do sinal T2 da ressonância magnética da medula espinhal** — HPO: HP:0040272 (Muito frequente (99-80%))
- **Sensação gustativa diminuída** — HPO: HP:0000224 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza fatigável** — HPO: HP:0003473 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia bulbar** — HPO: HP:0001283 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia cerebelar progressiva** — HPO: HP:0002073 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Ocasional (29-5%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia facial** — HPO: HP:0007209 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia pseudobulbar** — HPO: HP:0007024 (Ocasional (29-5%))
- **Siringomielia** — HPO: HP:0003396
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Siringomielia](https://raras.org/doenca/siringomielia) — ORPHA:3280 — 26 sintomas em comum
- [Doença de Charcot-Marie-Tooth tipo 4](https://raras.org/doenca/doenca-de-charcot-marie-tooth-tipo-4) — ORPHA:64749 — 8 sintomas em comum
- [Encefalite infecciosa](https://raras.org/doenca/encefalite-infecciosa) — ORPHA:98252 — 8 sintomas em comum
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- [Encefalite do tronco cerebral Bickerstaff](https://raras.org/doenca/encefalite-do-tronco-cerebral-bickerstaff) — ORPHA:79138 — 7 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que causa a siringomielia secundária?

A causa decorre do bloqueio na circulação do líquido cefalorraquidiano na medula espinhal. Essa obstrução pode surgir após traumas na coluna, processos inflamatórios meníngeos, infecções, sangramentos ou tumores como meningiomas.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99857); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### A siringomielia secundária é hereditária?

Não há padrão de herança genética catalogado para esta enfermidade. Trata-se de uma complicação secundária decorrente de lesões estruturais, inflamatórias ou expansivas que prejudicam a dinâmica do líquor.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99857)

### Quais são os primeiros sinais da doença?

Os primeiros sintomas comumente percebidos incluem dormência, parestesias (sensações de formigamento) e dor nas costas. Um traço clássico é a perda da sensibilidade à dor e a variações de temperatura corporal, mantendo preservado o tato.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99857); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### Existe tratamento dispensado pelo SUS?

A siringomielia secundária não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde e não possui medicamentos dispensados pelo CEAF. O suporte na rede pública é centrado no tratamento da lesão causadora de base e em serviços de atendimento em reabilitação para doenças raras.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/99857); [18] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Como é feito o diagnóstico dessa condição?

O diagnóstico é estabelecido principalmente pelo exame de ressonância magnética da medula espinhal, que demonstra hiperintensidade do sinal em T2 indicando a cavidade siringomiélica. A análise laboratorial do líquido cefalorraquidiano (LCR) também pode ser empregada para detectar aumento de proteínas ou pleocitose celular.
- Fontes: [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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