# Siringomielia, secundária

> Página oficial: https://raras.org/doenca/siringomielia-secundaria
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 99857 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/99857
- **CID-10**: G95.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

A seringomielia secundária é uma doença rara da medula espinhal, caracterizada pelo surgimento de uma cavidade cheia de líquido (chamada siringe) dentro da medula. Ela é causada pelo bloqueio da circulação do líquido cefalorraquidiano (LCR), que pode ser provocado por: *   Problemas como inflamação na base do cérebro (aracnoidite basal), câncer nas membranas que revestem o cérebro e a medula (carcinomatose meníngea) ou outras lesões que ocupam espaço (massas); *   Lesões na medula espinhal (como trauma, danos causados por radiação, sangramentos ou abscessos na coluna); *   Malformações congênitas da coluna (disrafismo espinhal); *   Ou tumores que crescem dentro da medula.  Os sintomas incluem dor neuropática (dor nos nervos), dormência, fraqueza muscular, alterações no tônus muscular (como rigidez) ou espasticidade, e alterações nas funções involuntárias do corpo (como suor excessivo, instabilidade da frequência cardíaca ou da pressão arterial). Um achado clássico é a perda seletiva da sensibilidade à dor e à temperatura, enquanto o tato e a pressão (função da coluna dorsal da medula) são relativamente preservados.

## Epidemiologia e herança


## Sinais e sintomas (26 fenótipos HPO)

- **Distúrbio da marcha** — HPO: HP:0001288 (Frequente (79-30%))
- **Aumento da concentração de proteína no LCR** — HPO: HP:0002922 (Frequente (79-30%))
- **Dor nas costas** — HPO: HP:0003418 (Frequente (79-30%))
- **Disfunção somatossensorial** — HPO: HP:0003474 (Frequente (79-30%))
- **Paraplegia** — HPO: HP:0010550 (Frequente (79-30%))
- **Pleocitose do LCR** — HPO: HP:0012229 (Frequente (79-30%))
- **Visão turva** — HPO: HP:0000622 (Ocasional (29-5%))
- **Nistagmo** — HPO: HP:0000639 (Ocasional (29-5%))
- **Meningioma** — HPO: HP:0002858 (Ocasional (29-5%))
- **Comprometimento sensorial distal de todas as modalidades** — HPO: HP:0003409 (Ocasional (29-5%))
- **Desmielinização do SNC** — HPO: HP:0007305 (Ocasional (29-5%))
- **Hiperintensidade do sinal T2 da ressonância magnética da medula espinhal** — HPO: HP:0040272 (Muito frequente (99-80%))
- **Sensação gustativa diminuída** — HPO: HP:0000224 (Frequente (79-30%))
- **Fraqueza fatigável** — HPO: HP:0003473 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia bulbar** — HPO: HP:0001283 (Ocasional (29-5%))
- **Ataxia cerebelar progressiva** — HPO: HP:0002073 (Ocasional (29-5%))
- **Convulsão** — HPO: HP:0001250 (Ocasional (29-5%))
- **Disúria** — HPO: HP:0100518 (Ocasional (29-5%))
- **Disfonia** — HPO: HP:0001618 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia de nervo craniano** — HPO: HP:0006824 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia facial** — HPO: HP:0007209 (Frequente (79-30%))
- **Vertigem paroxística** — HPO: HP:0010532 (Frequente (79-30%))
- **Paralisia pseudobulbar** — HPO: HP:0007024 (Ocasional (29-5%))
- **Siringomielia** — HPO: HP:0003396
- **Parestesia** — HPO: HP:0003401 (Frequente (79-30%))
- **Ataxia sensorial** — HPO: HP:0010871 (Frequente (79-30%))

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Siringomielia, secundária. Disponível em: https://raras.org/doenca/siringomielia-secundaria
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