# Somatostatinoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/somatostatinoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY 4.0 — atribuição obrigatória: Raras.org, https://raras.org)
> Última revisão do verbete: 2026-09-22

## Identificadores

- **ORPHA**: 97283 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97283
- **CID-10**: C17.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Em linguagem simples

O somatostatinoma é um tumor raro e geralmente maligno que atinge o pâncreas ou o intestino delgado, originado em células produtoras do hormônio somatostatina. A produção exagerada desse hormônio costuma causar um conjunto de sinais que inclui diarreia, esteatorreia (fezes gordurosas), perda acentuada de peso e diminuição do ácido estomacal. A condição costuma se manifestar na idade adulta, afetando duas vezes mais mulheres do que homens. No Brasil, a doença ainda não conta com um protocolo clínico (PCDT) próprio instituído pelo Ministério da Saúde para guiar tratamentos exclusivos no SUS.

## Descrição clínica

Trata-se de um tipo raro de tumor neuroendócrino, geralmente maligno (canceroso), que se desenvolve a partir das células delta. Esse tumor produz grandes quantidades de somatostatina, o que pode levar a uma síndrome caracterizada por diarreia, esteatorreia (fezes gordurosas), perda de peso e hipossecreção gástrica (diminuição da produção de ácido no estômago). Sessenta por cento dos casos são encontrados no pâncreas e 40% no duodeno ou jejuno (partes do intestino delgado). A maior incidência ocorre entre os 40 e 60 anos de idade; mulheres são duas vezes mais afetadas que homens.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (35 fenótipos HPO)

- **Disfunção da vesícula biliar** — HPO: HP:0005609 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia microcítica hipocrômica** — HPO: HP:0004840 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do intestino delgado** — HPO: HP:0100833 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Frequente (79-30%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma medular de tireoide** — HPO: HP:0002865 (Raro (<5%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (3)

- **NCT00830557** [RECRUITING]: Collecting Medical Information and Tissue Samples From Patients With Pancreatic Cancer or Other Pancreatic Disorders — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00830557
- **NCT05988918** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Multicenter Trial of ESK981 in Patients With Select Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT05988918
- **NCT02595424** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Cisplatin and Etoposide Versus Temozolomide and Capecitabine in Patients With Advanced Poorly Differentiated (G3) Non-Small Cell Gastrointestinal Neuroendocrine Carcinomas — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02595424
- **NCT00428220** [COMPLETED]: A Continuation Study Using Sunitinib Malate For Patients Leaving Treatment On A Previous Sunitinib Study. — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00428220
- **NCT04483349** [COMPLETED]: Assessment of What Patients and Healthcare Providers Value — https://clinicaltrials.gov/study/NCT04483349
- **NCT02893930** [COMPLETED]: Sapanisertib in Treating Patients With Metastatic or Refractory Pancreatic Neuroendocrine Tumor That Cannot Be Removed by Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02893930
- **NCT02259725** [COMPLETED]: Regorafenib in Treating Patients With Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02259725
- **NCT01528774** [COMPLETED]: Culture and Characterization of Circulating Tumor Cells (CTC) in Melanoma and Other Cancers — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01528774
- **NCT02806648** [COMPLETED]: A Trial to Assess the Activity and Safety of Palbociclib in Patients With Well and Moderately Differentiated Metastatic Pancreatic Neuroendocrine Tumors (pNET) — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02806648
- **NCT02230176** [COMPLETED]: Antitumor Efficacy of Peptide Receptor Radionuclide Therapy With 177Lutetium -Octreotate Randomized vs Sunitinib in Unresectable Progressive Well-differentiated Neuroendocrine Pancreatic Tumor: First Randomized Phase II — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02230176

## Doenças relacionadas (por similaridade fenotípica)

- [Neoplasia neuroendócrina do pâncreas](https://raras.org/doenca/506052) — ORPHA:506052 — 35 sintomas em comum
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- [Hiperparatireoidismo genético](https://raras.org/doenca/hiperparatireoidismo-genetico) — ORPHA:208596 — 18 sintomas em comum

## Perguntas frequentes

### O que é o somatostatinoma?

É um tumor neuroendócrino raro, na maior parte dos casos maligno, que tem origem nas células delta e se desenvolve no pâncreas ou no intestino delgado. Ele produz quantidades excessivas do hormônio somatostatina, provocando sintomas digestivos e metabólicos característicos.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97283)

### Quais são os principais sinais e sintomas da doença?

A síndrome provocada pelo excesso hormonal manifesta-se tipicamente com **diarreia**, **esteatorreia** (fezes com gordura) e **perda de peso** acentuada. Além disso, os pacientes podem apresentar **diabetes mellitus**, **dor abdominal episódica**, náuseas, vômitos e icterícia intermitente.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97283); [3] Human Phenotype Ontology (HPO) (https://hpo.jax.org)

### O somatostatinoma é uma doença hereditária?

O padrão formal de herança do somatostatinoma é classificado como desconhecido nas bases médicas de referência. Não há genes causais estabelecidos nem variantes catalogadas no banco ClinVar para este tumor isolado.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97283)

### O somatostatinoma tem tratamento específico disponível pelo SUS?

A doença não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde. O mesilato de imatinibe é dispensado no SUS pelo PCDT de Tumor do Estroma Gastrointestinal, que é uma patologia diferente. Dessa forma, o atendimento médico ocorre no âmbito assistencial do SUS de forma individualizada, sem diretriz específica para somatostatinoma.
- Fontes: [18] PCDT vigente "Tumor do Estroma Gastrointestinal" — o SUS dispensa Mesilato de imatinibe comprimido 100 mg (Portaria SAS/MS nº 494) (https://www.gov.br/conitec/pt-br/midias/dados-em-excel); [19] Ministério da Saúde — lista oficial de PCDTs de doenças raras (consultada em 2026-09-20) — esta doença NÃO consta nela (https://www.gov.br/saude/pt-br/composicao/saes/doencas-raras/pcdt)

### Existem exames genéticos específicos para confirmar a condição?

Atualmente, constam zero testes genéticos catalogados no Genetic Testing Registry para o somatostatinoma. A investigação diagnóstica depende essencialmente da clínica médica, das medições hormonais e de estudos anatomopatológicos e de imagem.
- Fontes: [1] Orphanet (https://www.orpha.net/pt/disease/detail/97283); [13] False-Negative Neuroendocrine Tumor Identified With 68 Ga-DOTATOC PET/CT : A Case of Well-Differentiated Somat (2024) (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38689443/)

## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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**Citação sugerida**: Raras.org — Somatostatinoma. Disponível em: https://raras.org/doenca/somatostatinoma
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