# Somatostatinoma

> Página oficial: https://raras.org/doenca/somatostatinoma
> Fonte: Raras.org — Banco de Dados de Doenças Raras em Português (CC BY-NC-SA 4.0)
> Última atualização: 2026-05-07

## Identificadores

- **ORPHA**: 97283 — https://www.orpha.net/en/disease/detail/97283
- **CID-10**: C17.0
- **OMIM**: none — https://omim.org/entry/none

## Descrição clínica

Trata-se de um tipo raro de tumor neuroendócrino, geralmente maligno (canceroso), que se desenvolve a partir das células delta. Esse tumor produz grandes quantidades de somatostatina, o que pode levar a uma síndrome caracterizada por diarreia, esteatorreia (fezes gordurosas), perda de peso e hipossecreção gástrica (diminuição da produção de ácido no estômago). Sessenta por cento dos casos são encontrados no pâncreas e 40% no duodeno ou jejuno (partes do intestino delgado). A maior incidência ocorre entre os 40 e 60 anos de idade; mulheres são duas vezes mais afetadas que homens.

## Epidemiologia e herança

- **Prevalência**: <1 / 1 000 000
- **Padrão de herança**: Unknown

## Sinais e sintomas (35 fenótipos HPO)

- **Disfunção da vesícula biliar** — HPO: HP:0005609 (Frequente (79-30%))
- **Icterícia intermitente** — HPO: HP:0001046 (Ocasional (29-5%))
- **Perda de peso** — HPO: HP:0001824 (Frequente (79-30%))
- **Diarreia** — HPO: HP:0002014 (Frequente (79-30%))
- **Adenoma adrenocortical** — HPO: HP:0008256 (Raro (<5%))
- **Colestase extra-hepática** — HPO: HP:0012334 (Ocasional (29-5%))
- **Hipercalcemia** — HPO: HP:0003072 (Raro (<5%))
- **Hiperparatireoidismo primário** — HPO: HP:0008200 (Raro (<5%))
- **Ascite** — HPO: HP:0001541 (Ocasional (29-5%))
- **Anemia microcítica hipocrômica** — HPO: HP:0004840 (Frequente (79-30%))
- **Concentração elevada de hormônio do crescimento circulante** — HPO: HP:0000845 (Raro (<5%))
- **Adenoma hipofisário** — HPO: HP:0002893 (Raro (<5%))
- **Morfologia anormal do abdome** — HPO: HP:0001438 (Ocasional (29-5%))
- **Ausência de ruídos hidroaéreos** — HPO: HP:0030145 (Ocasional (29-5%))
- **Diabetes mellitus** — HPO: HP:0000819 (Frequente (79-30%))
- **Hemorragia gastrointestinal** — HPO: HP:0002239 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento do nível circulante de cortisol** — HPO: HP:0003118 (Raro (<5%))
- **Anormalidade da glândula tireoide** — HPO: HP:0000820 (Raro (<5%))
- **Neoplasia do intestino delgado** — HPO: HP:0100833 (Frequente (79-30%))
- **Neoplasia do pâncreas** — HPO: HP:0002894 (Frequente (79-30%))
- **Náusea e vômito** — HPO: HP:0002017 (Frequente (79-30%))
- **Esteatorreia** — HPO: HP:0002570 (Frequente (79-30%))
- **Fadiga crônica** — HPO: HP:0012432 (Frequente (79-30%))
- **Aumento do nível circulante de gonadotropina** — HPO: HP:0000837 (Raro (<5%))
- **Apetite pobre** — HPO: HP:0004396 (Frequente (79-30%))
- **Lipoma subcutâneo** — HPO: HP:0001031 (Raro (<5%))
- **Dor abdominal episódica** — HPO: HP:0002574 (Frequente (79-30%))
- **Hepatomegalia** — HPO: HP:0002240 (Frequente (79-30%))
- **Anorexia** — HPO: HP:0002039 (Frequente (79-30%))
- **Carcinoma medular de tireoide** — HPO: HP:0002865 (Raro (<5%))
- **Colestase intra-hepática** — HPO: HP:0001406 (Ocasional (29-5%))
- **Constipação** — HPO: HP:0002019 (Frequente (79-30%))
- **Obstrução intestinal** — HPO: HP:0005214 (Ocasional (29-5%))
- **Aumento da concentração circulante de prolactina** — HPO: HP:0000870 (Raro (<5%))
- **Adenoma de paratireoide** — HPO: HP:0002897 (Raro (<5%))

## Ensaios clínicos ativos (1)

- **NCT01824875** [ACTIVE_NOT_RECRUITING]: Temozolomide With or Without Capecitabine in Treating Patients With Advanced Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01824875
- **NCT00655655** [COMPLETED]: Everolimus and Vatalanib in Treating Patients With Advanced Solid Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT00655655
- **NCT01525082** [COMPLETED]: Capecitabine, Temozolomide, and Bevacizumab for Metastatic or Unresectable Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01525082
- **NCT02031536** [TERMINATED]: Everolimus in Patients With Pancreatic Neuroendocrine Tumors Metastatic to the Liver Previously Treated With Surgery — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02031536
- **NCT02259725** [COMPLETED]: Regorafenib in Treating Patients With Advanced or Metastatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02259725
- **NCT01869725** [COMPLETED]: Comparative Study of Sensitivity of Ga-DOTATOC PET vs Octreoscan SPECT + CT — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01869725
- **NCT01010126** [COMPLETED]: Temsirolimus and Bevacizumab in Treating Patients With Advanced Endometrial, Ovarian, Liver, Carcinoid, or Islet Cell Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT01010126
- **NCT02831179** [WITHDRAWN]: Veliparib, Capecitabine, and Temozolomide in Patients With Advanced, Metastatic, and Recurrent Neuroendocrine Tumor — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02831179
- **NCT02108782** [WITHDRAWN]: Dovitinib Lactate in Treating Patients With Pancreatic Neuroendocrine Tumors — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02108782
- **NCT02273752** [TERMINATED]: Pharmacokinetically Guided Everolimus in Patients With Breast Cancer, Pancreatic Neuroendocrine Tumors, or Kidney Cancer — https://clinicaltrials.gov/study/NCT02273752

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## Importante

O Raras **não diagnostica e não prescreve**. Esta página é educativa e informativa.
Pacientes devem consultar profissionais de saúde qualificados para decisões clínicas.

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